Traži
Zatvori ovaj okvir za pretraživanje.

Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL)

Australski institut za zdravlje i socijalnu skrb (AIHW) predlaže da će oko 2000 ljudi dobiti dijagnozu DLBCL-a u Australiji svake godine. To je najčešći podtip ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) i oko 3 od svakih 10 ljudi (30%) s NHL-om imat će podtip DLBCL. Muškarci, žene i djeca bilo koje dobi mogu dobiti DLBCL, no češći je kod osoba starijih od 60 godina.

Difuzni limfom velikih B stanica (DLBCL) je skupina karcinoma krvi koja mijenja određene krvne stanice u vašem tijelu koje se nazivaju B-stanice limfociti (B-stanice). Obično počinje kada B-stanice u vašim limfnim čvorovima (koje se ponekad nazivaju i žlijezde) i vašem limfnom sustavu postanu kancerogene. Sve su to dijelovi imunološkog sustava vašeg tijela koji se bori protiv infekcija i bolesti. Postoji nekoliko različitih vrsta DLBCL-a koji uključuju:

Život s limfomom

  • Primarni medijastinalni B-stanični limfom (PMBCL)
  • B-stanični limfom bogat T-stanicama/histiocitima (T/HRBCL)
  • EBV-pozitivan DLBCL koji nije drugačije specificiran ((NOS)
  • ALK-pozitivan veliki B-stanični limfom
  • Intravaskularni veliki B-stanični limfom
  • Primarni limfom središnjeg živčanog sustava (PCNSL)
  • Kutani (kožni) B-stanični limfom

 

Ova web stranica će pružiti informacije o simptomima, dijagnozi, testovima i skeniranjima, kao i liječenju za DLBCL. Velik dio informacija bit će relevantan bez obzira koju podvrstu DLBCL-a imate, no neke će informacije biti specifične za određenu podvrstu. Tamo gdje su informacije specifične za podvrstu, bit će prikazane u padajućem okviru – samo trebate kliknuti na naziv vaše podvrste da biste otvorili više informacija.

Na ovoj stranici:

Preuzmite naš DLBCL informativni list klikom ovdje

B-stanični limfociti u difuznom velikom B-staničnom limfomu (DLBCL)

Da biste razumjeli DLBCL morate znati nešto o svojim B-staničnim limfocitima.

B-stanični limfociti:

  • Vrsta su bijelih krvnih stanica
  • Borite se protiv infekcija i bolesti kako biste bili zdravi. 
  • Sjetite se infekcija koje ste imali u prošlosti, tako da ako ponovno dobijete istu infekciju, imunološki sustav vašeg tijela može se učinkovitije i brže boriti protiv nje. 
  • Nastaju u vašoj koštanoj srži (spužvasti dio u sredini vaših kostiju), ali obično žive u vašoj slezeni i limfnim čvorovima. Neki također žive u vašem timusu i krvi.
  • Može putovati kroz vaš limfni sustav do bilo kojeg dijela vašeg tijela u borbi protiv infekcije ili bolesti. 
Vaš limfni sustav dio je vašeg imunološkog sustava i održava vas zdravim borbom protiv mikroba. Uključuje vaše limfne čvorove, limfne žile i organe kao što su slezena, timus i drugi. Vaši B-stanični limfociti žive uglavnom u vašem limfnom sustavu.

DLBCL se razvija kada neke od vaših B-stanica postanu kancerozne. Rastu nekontrolirano, nenormalni su i ne umiru kada bi trebali.  

Kada imate DLBCL, vaši kancerogeni B-stanični limfociti:

  • Neće djelovati tako učinkovito u borbi protiv infekcija i bolesti. 
  • Mogu postati veće nego što bi trebale i mogu izgledati drugačije vašim zdravim B-stanicama. 
  • Može uzrokovati razvoj i rast limfoma u bilo kojem dijelu tijela.
  • Rašireni su (difuzni) umjesto da su grupirani usko zajedno.

Iako je DLBCL obično brzorastući (agresivni) limfom, mnogi ljudi s DLBCL mogu se izliječiti uz liječenje, čak i ako vam je dijagnosticiran uznapredovali stadij. Uznapredovali stadij limfoma uvelike se razlikuje od uznapredovalih stadija drugih karcinoma koji se ne mogu izliječiti.

Uzroci difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)

Ne znamo što uzrokuje DLBCL, ali smatra se da različiti čimbenici rizika povećavaju rizik od njegovog razvoja. Smatra se da neki čimbenici rizika za DLBCL uključuju sljedeće ako: 

  • Imate stanje koje utječe na vaš imunološki sustav kao što je virus humane imunodeficijencije (HIV).
  • Uzimate li lijekove koji potiskuju vaš imunološki sustav, kao što su oni koji se uzimaju nakon transplantacije organa.
  • Imate člana obitelji s limfomom.
  • Imate hepatitis C – virus koji zahvaća vašu jetru.
  • Imali su višak kilograma kao dijete.

*Važno je napomenuti da neće svi ljudi koji imaju ove čimbenike rizika razviti DLBCL, a neki ljudi bez niti jednog od tih čimbenika rizika ne mogu razviti DLBCL.

Za pregled DLBCL-a koji je predstavio hematolog Michael Dickinson, pogledajte videozapis u nastavku.

Simptomi difuznog velikog B-staničnog limfoma (DLBCL)

Prvi znak ili simptom DLBCL-a može biti kvržica ili nekoliko kvržica koje nastavljaju rasti. Možete ih osjetiti ili vidjeti na vratu, pazuhu ili preponama. Ove kvržice su povećani limfni čvorovi (žlijezde), natečeni jer u njima raste previše kancerogenih B-stanica.  

Često započinju u jednom dijelu tijela, a zatim se šire limfnim sustavom i drugim dijelovima tijela, uključujući:

  • slezena
  • timus
  • pluća
  • jetra
  • kosti
  • koštana srž
  • središnji živčani sustav (CNS)
  • drugi organi

Organi vašeg limfnog sustava – slezena i timus

Vaša slezena je organ koji filtrira vašu krv i održava je zdravom. To je također organ vašeg limfnog sustava u kojem žive vaši limfociti B-stanica i proizvode antitijela za borbu protiv infekcije. Nalazi se na lijevoj strani gornjeg dijela trbuha ispod pluća i blizu želuca (trbuha).

Kada vam slezena postane prevelika, može vršiti pritisak na vaš želudac i učiniti da se osjećate siti, čak i ako niste puno jeli.

Vaš timus također je dio vašeg limfnog sustava. To je organ u obliku leptira koji se nalazi odmah iza prsne kosti u prednjem dijelu prsa. Neke B-stanice također žive i prolaze kroz vaš timus.

Ovisno o tome gdje vaš DLBCL raste, možete imati različite simptome kao što je navedeno u nastavku. 

Simptomi DLBCL (tablica jedan)

Zahvaćeno područje

Simptomi

Gut – uključujući želudac i crijeva

Mučnina sa ili bez povraćanja (mučnina u trbuhu ili povraćanje).

Proljev ili zatvor (vodenasta ili tvrda kakica).

Krv kad idete na WC.

Osjećaj sitosti čak i ako niste puno jeli.

Središnji živčani sustav (CNS) – uključujući vaš mozak i leđnu moždinu

Zbunjenost ili promjene pamćenja.

Promjene osobnosti.

Napadaji.

Slabost, obamrlost, peckanje ili bockanje u rukama i nogama.

Sanduk

Kratkoća daha

Bol u prsima

Suhi kašalj

Koštana srž

Niska krvna slika, uključujući crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite, rezultira:

o Kratkoća daha.

o Infekcije koje se duboko vraćaju ili ih se teško riješiti.

o Neuobičajeno krvarenje ili modrice.

Koža

Osip crvenog ili ljubičastog izgleda.

Kvržice i izbočine na vašoj koži koje mogu biti boje kože ili crvene ili ljubičaste.

Svrbež.

 

Opći simptomi limfoma

Opći simptomi limfoma mogu uključivati:

  • B-simptomi – vidi sliku ispod
  • natečeni limfni čvorovi (žlijezde)
  • osjećaj neuobičajenog umora (umor)
  • osjećaj bez daha
  • svrbež kože
  • infekcije koje ne nestaju ili se stalno vraćaju
  • promjene u krvnim pretragama
    • niske crvene krvne stanice i trombociti
    • previše limfocita i/ili limfociti koji ne rade ispravno
    • snižene leukocite (uključujući neutrofile)
    • visoka dehidrogenaza mliječne kiseline (LDH) – vrsta proteina koja se koristi za stvaranje energije. Ako su vaše stanice oštećene limfomom, LDH se može izliti iz vaših stanica u krv
    • visok beta-2 mikroglobulin – vrsta proteina koju proizvode stanice limfoma. Može se naći u vašoj krvi, urinu ili cerebralnoj spinalnoj tekućini
Natečeni limfni čvor često je prvi simptom limfoma. To se prikazuje kao kvržica na vratu, ali može biti i u pazuhu, preponama ili bilo gdje drugdje u tijelu.

Kada se obratiti svom liječniku

(alt="")

Trebali biste se obratiti svom liječniku ako:

  • imate natečene limfne čvorove koji ne prolaze ili ako su veći nego što biste očekivali od infekcije
  • često ste bez razloga zadihani
  • umorniji ste nego inače i ne postaje bolje s odmorom ili snom
  • primijetite neobično krvarenje ili modrice (uključujući izmet, iz nosa ili desni)
  • dobijete neobičan osip (ljubičasti ili crveni točkasti osip može značiti da krvarite ispod kože)
  • koža vas svrbi više nego inače
  • razvijete novi suhi kašalj
  • imate simptome B

Važno je napomenuti da mnogi znakovi i simptomi DLBCL-a mogu biti povezani s uzrocima koji nisu rak. Na primjer, natečeni limfni čvorovi također se mogu dogoditi ako imate infekciju. No obično, ako imate infekciju, simptomi će se poboljšati i limfni čvorovi će se vratiti na normalnu veličinu za nekoliko tjedana.

Kod limfoma ti simptomi neće nestati. Mogu se čak i pogoršati.

Kako se dijagnosticira difuzni limfom velikih B stanica (DLBCL).

Dijagnosticiranje DLBCL ponekad može biti teško i može potrajati nekoliko tjedana.

Ako vaš liječnik smatra da možda imate limfom, morat će organizirati niz važnih pretraga. Ovi testovi su potrebni kako bi se potvrdilo ili isključilo limfom kao uzrok vaših simptoma. Budući da postoji nekoliko različitih podvrsta DLBCL-a, možda ćete imati dodatne testove kako biste saznali koju imate. Ovo je važno jer se upravljanje i liječenje vašeg podtipa može razlikovati od drugih podtipova DLBCL-a.

Biopsija

Za dijagnosticiranje DLBCL trebat će vam biopsija. Biopsija je postupak uklanjanja dijela ili cijelog zahvaćenog limfnog čvora i/ili uzorka koštane srži. Biopsiju zatim provjeravaju znanstvenici u laboratoriju kako bi vidjeli postoje li promjene koje liječniku pomažu u dijagnosticiranju DLBCL-a.

Kada imate biopsiju, možete imati lokalnu ili opću anesteziju. To će ovisiti o vrsti biopsije i iz kojeg je dijela vašeg tijela uzeta. Postoje različite vrste biopsija i možda ćete trebati više od jedne da biste dobili najbolji uzorak.

Core ili biopsija tankom iglom

Uzimaju se biopsije jezgre ili tanke igle kako bi se uklonio uzorak natečenih limfnih čvorova ili tumora kako bi se provjerili znakovi DLBCL-a. 

Vaš će liječnik obično upotrijebiti lokalni anestetik da umrtvi to područje kako ne biste osjećali bol tijekom postupka, ali ćete tijekom ove biopsije biti budni. Zatim će staviti iglu u natečeni limfni čvor ili kvržicu i izvaditi uzorak tkiva. 

Ako je vaš natečeni limfni čvor ili kvržica duboko u vašem tijelu, biopsija se može učiniti uz pomoć ultrazvuka ili specijaliziranog rendgenskog (slikovnih) smjernica.

Možda ćete za to imati opću anesteziju (koja vas nakratko uspava). Također možete imati nekoliko šavova nakon toga.

Biopsija temeljnom iglom uzima veći uzorak nego biopsija tankom iglom.

Neke se biopsije mogu učiniti uz pomoć ultrazvučnog navođenja

Biopsija ekscizijskog čvora 

Ekscizijske biopsije čvorova rade se kada su vaši natečeni limfni čvorovi ili tumor preduboko u vašem tijelu da bi bili dosegnuti biopsijom jezgrom ili tankom iglom. Dobit ćete opću anesteziju koja će vas uspavati nakratko tako da ostanete mirni i ne osjećate bol.

Tijekom ovog postupka, kirurg će ukloniti cijeli limfni čvor ili kvržicu i poslati ga na patologiju na testiranje. 

Imat ćete malu ranu s nekoliko šavova i zavoj na vrhu.

Šavovi obično ostaju 7-10 dana, ali liječnik ili medicinska sestra će vam dati upute o tome kako se brinuti za zavoj i kada se vratiti da vam se skinu šavovi.

Krvni testovi

Krvne pretrage se uzimaju kada se pokušava dijagnosticirati vaš limfom, ali i tijekom cijelog liječenja kako bismo bili sigurni da vaši organi rade ispravno i mogu li se nositi s našim liječenjem.

Rezultati

Nakon što vaš liječnik dobije rezultate vaših krvnih pretraga i biopsija, moći će vam reći imate li DLBCL i možda će vam također moći reći koju podvrstu DLBCL-a imate. Zatim će htjeti napraviti više testova kako bi odredili i ocijenili vaš DLBCL

Određivanje stupnjeva i stupnjevanje difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)

Nakon što vam bude dijagnosticiran DLBCL, vaš će liječnik imati još pitanja o vašem limfomu. To će uključivati:

  • U kojoj je fazi vaš limfom?
  • Koji je stupanj vašeg limfoma?
  • Koju podvrstu DLBCL-a imate?

Kliknite na naslove u nastavku da biste saznali više o postavljanju i ocjenjivanju.

Stadij se odnosi na to koliko je vašeg tijela zahvaćeno vašim limfomom – ili koliko se daleko proširio od mjesta gdje je prvo počeo.

B-stanice mogu putovati u bilo koji dio vašeg tijela. To znači da stanice limfoma (kancerozne B-stanice) također mogu putovati u bilo koji dio vašeg tijela. Morat ćete napraviti više testova kako biste pronašli ove informacije. Ovi testovi se nazivaju staging testovi i kada dobijete rezultate, saznat ćete imate li stadij jedan (I), stadij dva (II), stadij tri (III) ili stadij četiri (IV) DLBCL.

Vaš stupanj DLBCL-a ovisit će o:

  • Koliko dijelova vašeg tijela ima limfom
  • Gdje se nalazi limfom, ako je iznad, ispod ili s obje strane dijafragme (veliki mišić u obliku kupole ispod prsnog koša koji odvaja prsa od trbuha)
  • Je li se limfom proširio na vašu koštanu srž ili druge organe poput jetre, pluća, kože ili kostiju.

Stadiji I i II nazivaju se 'rani ili ograničeni stadij' (zahvaća ograničeno područje vašeg tijela).

Stadiji III i IV nazivaju se 'uznapredovali stadij' (rasprostranjeniji).

Stadije limfoma
Stadij 1 i 2 limfoma smatraju se ranim stadijem, a stadij 3 i 4 smatraju se uznapredovalim stadijem limfoma.
Pozornica 1

Zahvaćeno je jedno područje limfnog čvora, bilo iznad ili ispod dijafragme*.

Pozornica 2

Zahvaćena su dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme*.

Pozornica 3

Zahvaćeno je najmanje jedno područje limfnog čvora iznad i najmanje jedno područje limfnog čvora ispod dijafragme*.

Pozornica 4

Limfom je u više limfnih čvorova i proširio se na druge dijelove tijela (npr. kosti, pluća, jetra).

Dijafragma
Dijafragma je kupolasti mišić koji odvaja prsa i trbuh.

Dodatne informacije o inscenaciji

Vaš liječnik također može govoriti o vašem stadiju koristeći slova, kao što su A, B, E, X ili S. Ova slova daju više informacija o simptomima koje imate ili o tome kako limfom utječe na vaše tijelo. Sve te informacije pomažu vašem liječniku pronaći najbolji plan liječenja za vas. 

Pismo
Značenje
Važnost

A ili B

  • A = nemate B-simptome
  • B = imate B-simptome
  • Ako imate simptome B kada vam je dijagnosticirana, možda imate bolest u uznapredovalom stadiju.
  • Možda ćete još uvijek biti izliječeni ili otići u remisiju, ali trebat će vam intenzivnije liječenje

E & X

  • E = imate rani stadij (I ili II) limfoma s organom izvan limfnog sustava – To može uključivati ​​vašu jetru, pluća, kožu, mjehur ili bilo koji drugi organ 
  • X = imate veliki tumor koji je veći od 10 cm. Ovo se također naziva "velika bolest"
  • Ako vam je dijagnosticiran ograničeni stadij limfoma, ali on je u jednom od vaših organa ili se smatra glomaznim, vaš liječnik može promijeniti vaš stadij u uznapredovali stadij.
  • Možda ćete još uvijek biti izliječeni ili otići u remisiju, ali trebat će vam intenzivnije liječenje

S

  • S = imate limfom u slezeni
  • Možda ćete morati na operaciju uklanjanja slezene

(Vaša slezena je organ u vašem limfnom sustavu koji filtrira i čisti vašu krv i mjesto je gdje se vaše B-stanice odmaraju i stvaraju antitijela)

Testovi za inscenaciju

Kako biste saznali u kojem ste stadiju, od vas se može tražiti da napravite neke od sljedećih testova stadije:

Skeniranje računalne tomografije (CT)

Ova skeniranja snimaju unutrašnjost vaših prsa, trbuha ili zdjelice. Daju detaljne slike koje pružaju više informacija od standardne rendgenske snimke.

Pozitronska emisijska tomografija (PET) skeniranje 

Ovo je skeniranje koje snima unutrašnjost vašeg cijelog tijela. Dobit ćete neki lijek koji stanice raka – poput stanica limfoma – apsorbiraju. Lijek koji pomaže PET skeniranju identificirati gdje je limfom te veličinu i oblik naglašavajući područja sa stanicama limfoma. Ta se područja ponekad nazivaju "vrućim".

Lumbalna punkcija

Lumbalna punkcija je postupak koji se radi kako bi se provjerilo imate li limfom u vašem tijelu središnji živčani sustav (CNS), što uključuje vaš mozak, leđnu moždinu i područje oko očiju. Morat ćete ostati vrlo mirni tijekom postupka, tako da bebe i djeca mogu dobiti opću anesteziju koja će ih uspavati na neko vrijeme nakon završetka postupka. Većina odraslih trebat će samo lokalni anestetik za postupak za umrtvljivanje područja.

Vaš liječnik će vam zabiti iglu u leđa i izvaditi malo tekućine koja se zove "cerebralna spinalna tekućina” (CSF) oko vaše leđne moždine. CSF je tekućina koja djeluje poput amortizera na vaš CNS. Također nosi različite proteine ​​i imunološke stanice koje se bore protiv infekcija kao što su limfociti kako bi zaštitili vaš mozak i leđnu moždinu. CSF također može pomoći u drenaži bilo koje dodatne tekućine koju možda imate u mozgu ili oko leđne moždine kako bi se spriječilo oticanje u tim područjima.

Uzorak likvora zatim će se poslati na patologiju i provjeriti ima li znakova limfoma.

Biopsija koštane srži
Biopsija koštane srži radi se kako bi se provjerilo postoji li limfom u vašoj krvi ili koštanoj srži. Vaša koštana srž je spužvasti, srednji dio vaših kostiju u kojem se stvaraju krvne stanice. Postoje dva uzorka koja će liječnik uzeti iz ovog prostora uključujući:
 
  • Aspirat koštane srži (BMA): ovaj test uzima malu količinu tekućine koja se nalazi u prostoru koštane srži.
  • Trefin aspirata koštane srži (BMAT): ovaj test uzima mali uzorak tkiva koštane srži.
biopsija koštane srži za dijagnosticiranje ili postavljanje stadija limfoma
Biopsija koštane srži može se učiniti kako bi se pomoglo u dijagnosticiranju ili stadiju limfoma

Uzorci se zatim šalju na patologiju gdje se provjeravaju znakovi limfoma.

Postupak biopsije koštane srži može se razlikovati ovisno o tome gdje ste na liječenju, ali obično uključuje lokalni anestetik za umrtvljivanje područja.

U nekim bolnicama možete dobiti lagani sedativ koji vam pomaže da se opustite i može vas spriječiti da se prisjetite postupka. Međutim, mnogim ljudima to nije potrebno i umjesto toga mogu imati "zelenu zviždaljku" koju mogu sisati. Ova zelena zviždaljka u sebi ima lijek protiv bolova (nazvan Penthrox ili methoxyflurane), koji koristite po potrebi tijekom cijelog postupka.

Obavezno pitajte svog liječnika što vam je na raspolaganju kako bi vam bilo ugodnije tijekom postupka i razgovarajte s njim o tome što mislite da bi za vas bila najbolja opcija.

Više informacija o biopsiji koštane srži možete pronaći na našoj web stranici ovdje.

Vaše stanice limfoma imaju drugačiji obrazac rasta i izgledaju drugačije od normalnih stanica. Gradus vašeg limfoma je brzina rasta stanica limfoma, što utječe na izgled pod mikroskopom. Ocjene su od 1 do 4 (niska, srednja, visoka). Ako imate limfom višeg stupnja, vaše stanice limfoma će izgledati najrazličitije od normalnih stanica, jer rastu prebrzo da bi se pravilno razvile. U nastavku je pregled ocjena.

  • G1 – niskog stupnja – vaše stanice izgledaju približno normalno, rastu i šire se sporo.  
  • G2 – srednji stupanj – vaše stanice počinju izgledati drugačije, ali postoje neke normalne stanice koje rastu i šire se umjerenom brzinom.
  • G3 – visoki stupanj – vaše stanice izgledaju prilično drugačije s nekoliko normalnih stanica, rastu i šire se brže. 
  • G4 – visoki stupanj – vaše stanice izgledaju najrazličitije od normalnih, rastu i najbrže se šire.

Sve ove informacije pridodaju cjelokupnoj slici koju vaš liječnik gradi kako bi pomogao u odlučivanju o najboljoj vrsti liječenja za vas. 

Važno je da razgovarate sa svojim liječnikom o vlastitim čimbenicima rizika kako biste imali jasnu predodžbu o tome što možete očekivati ​​od svog liječenja.

Podtipovi difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)

Postoje mnoge podvrste DLBCL. Dva glavna podtipa imenovana su na temelju specifične stanice iz koje je vaš limfom počeo rasti. Najčešći su "aktivirane B-stanice (ABC)", s oko polovice svih bolesnika s DLBCL-om koji ima ovaj podtip. Drugi glavni podtip DLBCL-a je "B-stanica germinalnih stanica (GCB)", s oko 3 od svakih 10 ljudi s DLBCL-om koji ima ovaj podtip.

Vaš liječnik može reći imate li GCB ili ABC podtip gledajući vaše stanice limfoma u patologiji. Dva podtipa izgledaju različito jer imaju različite proteine ​​na površini stanica i različite genetske mutacije.

Nakon što vaš liječnik i tim za liječenje saznaju imate li GCB ili ABC, mogu napraviti dodatne citogenetske testove na vašim stanicama limfoma. Ovi testovi provjeravaju druge genetske promjene u vašim kromosomima i genima (zvane preraspodjele). Više informacija o tome možete pronaći niže na ovoj stranici pod naslovom “Razumijevanje genetike vašeg limfoma”.

DLBCL se također može nazvati nodalnim ili ekstra-nodalnim. Nodalno znači da je počelo u vašim limfnim čvorovima, dok ekstra-nodalno znači da je počelo izvan vašeg limfnog sustava. Neka ekstra-nodalna mjesta koja DLBCL može započeti uključuju vašu kožu, dojke, testise, jetru, pluća, kosti, mozak, želudac ili crijeva.

Kliknite na natpise u nastavku ako želite saznati više o drugim podvrstama DLBCL-a koje čine ostatak slučajeva.

 

Primarni medijastinalni B-stanični limfom (PMBCL) je rijetka agresivna (brzorastuća) vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Prije je bio klasificiran kao podtip DLBCL-a, ali sada ga je Svjetska zdravstvena organizacija reklasificirala kao samostalni podtip.

Za više informacija o PMBCL-u pogledajte naš primarni medijastinalni B-stanični limfom (PMBCL) web stranica ovdje, ili naše informativni list ovdje.

B-stanični limfom bogat T-stanicama/histiocitima (T/HRBCL) je rijedak podtip DLBCL-a koji vašem liječniku može biti vrlo teško dijagnosticirati. Teško ga je dijagnosticirati jer dosta nalikuje druga dva podtipa limfoma. Iz tog razloga, neki ljudi s T/HRBCL-om mogu dobiti pogrešnu dijagnozu Hodgkinovog limfoma ili perifernog T-staničnog limfoma prije nego što dobiju pravu dijagnozu. Trebat će vam neki posebni testovi za dijagnosticiranje T/HRBCL koji se nazivaju imunohistokemijski testovi. Ovo je poseban test koji se radi na vašim biopsijama kako bi vaš liječnik mogao saznati više o vašem limfomu.

T-stanice su još jedna vrsta stanica limfocita koje pomažu vašem imunološkom sustavu da zapamti infekcije koje ste imali u prošlosti. Pomažu u održavanju vašeg imunološkog sustava pod kontrolom tako da ne radi previše, a također podržavaju druge stanice vašeg imunološkog sustava da rade učinkovitije. Histiociti su također tip ili imunološke stanice koje se nazivaju fagociti. Fagociti vas štite od infekcija i bolesti jer prepoznaju loše stanice i jedu ih.

Ako imate T/HRBCL – imate previše T-stanica i histiocita (zbog čega se zove “bogat” – T/HR) dok također imate kancerozne B-stanične limfocite (BCL).

Standardni tretman za T/HRBCL isti je kao i kod većine drugih podtipova difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL), o čemu će se raspravljati kasnije na ovoj web stranici.

EBV-pozitivan DLBCL nije drugačije specificiran je podvrsta DLBCL-a koja se može pojaviti kod mladih ljudi, ali najčešće pogađa osobe starije od 50 godina. Javlja se kod nekih ljudi koji su imali virus nazvan Epstein-Barr virus (EBV), koji utječe na B-stanice. EBV uzrokuje žljezdanu groznicu (koja se naziva i "mono" ili bolest ljubljenja). Međutim, samo vrlo mali broj ljudi koji su imali EBV razviju EBV-pozitivan DLBCL. Nažalost, trenutno nemamo načina da znamo tko će razviti ovaj limfom nakon infekcije EBV-om.

Simptomi će ovisiti o tome gdje vaš limfom raste. Obično počinje u vašim limfnim čvorovima (naziva se nodalni limfom) što može uzrokovati nastanak nove kvržice. To je obično u vratu, pazuhu, preponama ili trbuhu, ali može biti bilo gdje u tijelu.

Na drugim mjestima može rasti, a simptomi povezani s njim slični su onima navedenima u tablici XNUMX.

Standardno liječenje intravaskularnog velikostaničnog limfoma B je isto kao i kod većine drugih podtipova difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL), o čemu će se raspravljati kasnije na ovoj web stranici.

ALK-pozitivan veliki B-stanični limfom je vrlo rijetka podvrsta DLBCL. Može pogoditi ljude bilo koje dobi, a češći je kod muškaraca. Stanice limfoma imaju mutaciju gena koja stvara protein na površini njihovih B-limfocitnih stanica koji se naziva 'anaplastična kinaza velikih stanica' (ALK).

Većina podtipova DLBCL ima protein na stanicama limfoma koji se zove CD20. Međutim, ALK pozitivni veliki B-stanični limfomi obično nemaju CD20 protein. Iz tog razloga, liječenje će se malo razlikovati od drugih podtipova DLBCL-a. Iako će većina lijekova biti ista, ako imate ovu podvrstu, vi neće primiti lijek za monoklonska protutijela koji se zove rituksimab. Rituksimab djeluje samo kada se CD20 nađe na stanicama limfoma. Dakle, ako se pitate zašto možda ne dobivate dodatne lijekove koje dobivaju drugi pacijenti… ovo bi mogao biti razlog.

ALK-pozitivni veliki B-stanični limfom obično počinje u vašim limfnim čvorovima, tako da su čest simptom koji biste mogli osjetiti natečeni limfni čvorovi.

Međutim, također može započeti u područjima izvan vašeg limfnog sustava, uključujući vaše:

  • jezik
  • nazofarinks (područje na stražnjoj strani nosa i usta)
  • jajnici
  • jetra
  • grudi
  • kosti
  • želudac
  • mozak ili epiduralni prostor (područje koje okružuje kralježnicu)

Vaši simptomi bit će povezani s mjestom na kojem limfom raste.

Intravaskularni veliki B-stanični limfom je rijedak oblik *ekstranodalnog DLBCL-a. Uglavnom pogađa starije osobe između 50-70 godina. Ova se podvrsta jednako javlja i kod muškaraca i kod žena. Stanice limfoma nalaze se unutar unutarnje sluznice malih krvnih žila. Ove male krvne žile nazivaju se kapilare.

Intravaskularni veliki B-stanični limfom obično ne uzrokuje povećane limfne čvorove. Može utjecati na male krvne žile u vašoj koži ili mozgu. Možda imate simptome središnjeg živčanog sustava (SŽS). Vaš središnji živčani sustav uključuje mozak i leđnu moždinu, tako da simptomi koje osjećate mogu uključivati:

  • zbunjenost
  • napadaji
  • vrtoglavica
  • slabost

Ostali simptomi koje možete osjetiti specifični za vaš podtip uključuju:

  • crvene mrlje ili kvržice na vašoj koži
  • povećana jetra i/ili slezena

Ovi simptomi su dodatak općim simptomima limfoma koji su gore navedeni.

Standardno liječenje intravaskularnog velikostaničnog limfoma B je isto kao i kod većine drugih podtipova difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL), o čemu će se raspravljati kasnije na ovoj web stranici.

*Ekstranodalni znači da se vaš limfom razvio izvan limfnih čvorova.

Primarni limfom središnjeg živčanog sustava (PCNSL) je rijetka podvrsta DLBCL-a koja se smatra agresivnom jer brzo raste. Češći je u osoba u dobi od 50 do 60 godina, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Ako imate PCNSL, vaš limfom je vjerojatno započeo u središnjem živčanom sustavu, što uključuje mozak i leđnu moždinu.

U više od 9 od 10 osoba koje imaju PCNSL limfom se razvija u mozgu, leđnoj moždini, oku ili leptomeningama (dvije unutarnje membrane koje okružuju mozak i leđnu moždinu).

Najčešće mjesto je u mozgu.

Ako je vaš limfom prvo počeo u drugim dijelovima vašeg tijela, a zatim se u nekoj fazi proširio na mozak ili leđnu moždinu, to se naziva "sekundarneLimfom CNS-a (SCNSL).

Liječenje i liječenje PCNSL-a razlikuje se od drugih podtipova DLBCL-a jer standardni tretmani ne mogu doprijeti do vašeg mozga i leđne moždine. Više o tretmanima za PCNSL možete pročitati kasnije na web stranici pod naslovom Tretmani.

Središnji živčani sustav
Vaš središnji živčani sustav uključuje mozak, leđnu moždinu, oči i njihove zaštitne membrane. Zaštićen je cerebralnom spinalnom tekućinom (CSF)

 

Kutane (kožne) B-stanice limfoma je rijedak podtip DLBCL-a koji se razvija iz B-stanica u vašoj koži. Manje od 1 od 100 osoba s NHL-om bit će dijagnosticiran s ovom podvrstom.

Da bi vam liječnik dijagnosticirao ovu podvrstu, limfom mora zahvatiti samo vašu kožu.

Budući da ovaj limfom počinje u vašoj koži, glavni simptomi koje možete primijetiti su kvržice, mrlje ili osip bilo gdje na vašoj koži.

Budući da se kožni B-stanični limfomi liječe drugačije od drugih podtipova DLBCL-a, posvetili smo drugu web stranicu tim podtipovima.

Detaljnije informacije o kožnom B-staničnom limfomu možete pronaći ovdje.

Imajte na umu da ako vam je dijagnosticiran drugi podtip DLBCL-a i on se proširio na vašu kožu, trebali biste nastaviti gledati informacije o tom prvom podtipu. Ako se limfom proširio na vašu kožu nakon što je započeo negdje drugdje, smatra se sekundarnim kožnim limfomom. Primarni i sekundarni kožni limfomi liječe se različito.

Osim toga, ako imate kožni T-stanični limfom, to je opet drugačije.

Više informacija o kožnom T-staničnom limfomu možete pronaći ovdje.

Razumijevanje vaše genetike limfoma

Promjene u vašim genima i kromosomima mogu pomoći u utvrđivanju vaše dijagnoze i mogu utjecati na vaše mogućnosti liječenja

Citogenetski testovi se rade kako bi se provjerile genetske varijacije koje bi mogle biti uključene u vašu bolest. Za više informacija o tome pogledajte naš odjeljak o razumijevanju vaše genetike limfoma dolje na ovoj stranici. Testovi koji se koriste za provjeru genetskih mutacija nazivaju se citogenetički testovi. Ovi testovi traže da se vidi imate li promjene u kromosomima i genima.

Obično imamo 23 para kromosoma, a numerirani su prema veličini. Ako imate DLBCL, vaši kromosomi mogu izgledati malo drugačije.  

Što su geni i kromosomi

Svaka stanica koja čini naše tijelo ima jezgru, a unutar jezgre nalaze se 23 para kromosoma. Svaki je kromosom napravljen od dugih niti DNK (dezoksiribonukleinske kiseline) koje sadrže naše gene. Naši geni daju šifru potrebnu za stvaranje svih stanica i proteina u našem tijelu i govore im kako da izgledaju ili se ponašaju. 

Ako postoji promjena (varijacija) u tim kromosomima ili genima, vaši proteini i stanice neće raditi ispravno. 

Limfociti mogu postati stanice limfoma zbog genetskih promjena (nazvanih mutacijama ili varijacijama) unutar stanica. Vašu biopsiju limfoma može pregledati specijalist patolog da vidi imate li mutacije gena.

Double Hit i Triple Hit mutacije u DLBCL

Neki ljudi s DLBCL-om mogu imati mutacije u 2 ili 3 specifična gena što čini limfom agresivnijim od DLBCL-a bez mutacija. Te se mutacije nazivaju preuređivanjem. Uključeni geni uvijek uključuju gen zvan MYC i gen zvan BCL2 i/ili BCL6.

Dvostruki ekspresor

U nekim slučajevima možda nećete imati preraspodjelu u svojim genima, ali proteini koje geni kontroliraju mogu biti prekomjerno eksprimirani na vašim stanicama limfoma. To znači da imate previše MYC ili BCL proteina na svojim stanicama, što može malo otežati liječenje. 

Preraspodjela i ekspresija proteina u dvostrukim i trostrukim hitnim i dvostrukim ekspresorskim limfomima

MYC preuređenje
BCL2 Preuređenje
BCL6 Preuređenje
Prekomjerna ekspresija MYC i BCL proteina
Dupli udarac

DA

DA

Ne

Obično, ali ne uvijek

Trostruki udarac

DA

DA

DA

Obično, ali ne uvijek

Dvostruki ekspresor

Ne

Ne

Ne

DA

Zamolite svog liječnika da vam objasni pojedinačne promjene i kako one mogu utjecati na vaše liječenje.

Normalni MYC i BCL geni pomažu u stvaranju potreba za proteinima kako bi vaše stanice pravilno rasle i razvijale se. Ako imate preraspodjelu ovih gena, protein ne može podržati zdrav rast stanica i može se razviti limfom. DLBCL s ovim preraspodjelama naziva se dvostruki hitni limfom (DHL) ili trostruki hitni limfom (THL). Ponekad se nazivaju i B-stanični limfom visokog stupnja (HGBL).

Testiranje na mutacije

Ako imate limfom visokog stupnja, vaš će liječnik možda htjeti napraviti dodatne testove na vašim biopsijama kako bi vidio imate li genetske promjene ili dvostruku ekspresiju proteina. Test se zove Fluorescencija in situ hibridizacija (FISH) i promatra različite genetske markere na vašim uzorcima biopsije.

Međutim, ovaj test nije pokriven programom beneficija Medicare pa se često radi uz dodatne troškove za pacijente, što znači da ćete testove morati platiti. To može biti prilično skupo, a cijena može varirati ovisno o tome gdje to radite. Često se liječenje neće promijeniti, ali u nekim slučajevima može. Ako bi se liječenje promijenilo da imate ove varijacije, razmislite o tome da obavite test ili biste željeli znati samo radi interesa. 

Ako odlučite ne podvrgnuti se testu, i dalje ćete imati dobru skrb i mogućnosti liječenja.

("alt="")
Limfomi visokog stupnja kao što su dvostruke i trostruke mutacije u DLBCL-u kao i dvostruke ekspresijske mutacije mogu se dogoditi s DLBCL-om germinalnog centra, aktiviranim B-staničnim limfomom i DLBCL-om koji nije klasificiran. Međutim, dvostruke i trostruke mutacije nešto su češće kod ljudi s GCB podtipovima DLBCL, a dvostruke ekspresijske mutacije su nešto češće kod ABC podtipova.

Ostale mutacije pronađene u DLBCL

Još jedna genetska promjena koja se može dogoditi u DLBCL-u je "dvostruki ekspresor". Ovo je drugačije od dvostruki pogodak DLBCL jer umjesto preraspodjele gena, geni su na pravom mjestu ali su prekomjerno izraženi, što znači da postoji previše dvaju gena.

Također je važno da vaš liječnik zna koji se proteini (ili receptori) nalaze na vašim stanicama limfoma. Dok je kemoterapijaterapija djeluje tako što ubija brzorastuće stanice, drugi lijekovi djeluju ciljajući određeni protein na limfom stanica.

Dakle, ako imate određene receptore, možete primiti kemoterapiju i jedno od ciljanih monoklonskih antitijela. Na primjer:

  • Ako imate protein tzv CD20 na vaše stanice limfoma, možete primiti lijek s monoklonskim protutijelima koji ciljano djeluje na CD20, poput rituksimaba (Mabthera ili Rituxan), obinutuzumaba ili ofatumumaba. Dodatni lijek koji cilja na CD20, a koji je dostupan samo u kliničkim ispitivanjima je mosunetuzumab.
  • Ako imate protein tzv CD79b na vaše stanice limfoma možete primiti lijek koji djeluje na taj protein, a zove se polatuzumab vedotin.

 

 Kao što vidite, razumijevanje neke genetike vašeg limfoma važno je za razumijevanje mogućnosti liječenja. Uvijek zamolite svog liječnika da vam objasni vaše rezultate i kako ti rezultati utječu na vaše mogućnosti.

Liječenje difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)

Nakon što se dobiju svi vaši rezultati biopsije, citogenetskog testiranja i snimanja stadija, liječnik će ih pregledati kako bi odlučio koji je najbolji mogući tretman za vas. U nekim centrima za rak liječnik će se također sastati s timom stručnjaka kako bi razgovarali o najboljoj mogućnosti liječenja. Ovo se zove a multidisciplinarni tim (MDT) sastanak.  

Vaš će liječnik razmotriti mnoge čimbenike o vašem DLBCL-u. Odluke o tome kada i trebate li započeti te koji je tretman najbolji temelje se na:

  • pojedinačni stadij limfoma, genetske promjene i simptomi 
  • dob, povijest bolesti i opće zdravstveno stanje
  • trenutno tjelesno i mentalno blagostanje i preferencije pacijenata. 

Moguće je naručiti dodatne pretrage prije nego počnete s liječenjem kako biste bili sigurni da vaše srce, pluća i bubrezi mogu podnijeti liječenje. To može uključivati ​​EKG (elektrokardiogram), test plućne funkcije ili prikupljanje 24-satnog urina. 

Vaš liječnik ili medicinska sestra za onkološke bolesti mogu vam objasniti vaš plan liječenja i moguće nuspojave te su tu da vam odgovore na sva vaša pitanja. Važno je da svom liječniku i/ili medicinskoj sestri za liječenje raka postavite pitanja o svemu što ne razumijete.

Također možete telefonom ili e-poštom poslati telefonsku liniju za pomoć medicinskim sestrama Lymphoma Australia sa svojim pitanjima i mi vam možemo pomoći da dobijete prave informacije. 

Linija za medicinsku sestru za liječenje limfoma:

Telefon: 1800 953 081

E-mail: medicinska sestra@lymphoma.org.au

Pitanja koja trebate postaviti svom liječniku prije nego započnete liječenje DLBCL-a

Može biti teško znati koja pitanja postaviti na početku liječenja. Ako ne znate, ono što ne znate, kako možete znati što pitati?

Posjedovanje pravih informacija može vam pomoći da se osjećate samouvjerenije i znate što možete očekivati. Također vam može pomoći da unaprijed isplanirate ono što vam može zatrebati.

Sastavili smo popis pitanja koja bi vam mogla biti od pomoći. Naravno, svačija je situacija jedinstvena, pa ova pitanja ne pokrivaju sve, ali daju dobar početak. 

Kliknite donju vezu za preuzimanje PDF-a za ispis pitanja za vašeg liječnika.

Ovdje preuzmite pitanja koja možete postaviti svom liječniku

Vrste liječenja protiv raka za difuzni limfom velikih B stanica (DLBCL)

Dostupni su različiti tretmani za difuzni limfom velikih B stanica i oni se mogu razlikovati ovisno o vašem podtipu. Najbolji tretman za vas ovisit će o mnogim čimbenicima uključujući vaše:

  • podtip DLBCL
  • stupanj i stupanj vašeg DLBCL-a
  • starost
  • cjelokupno zdravlje
  • druge tretmane koje imate, bilo za DLBCL ili druge bolesti
  • vlastite želje nakon što vam liječnik objasni mogućnosti.

Ako ste u prošlosti bili podvrgnuti liječenju svog limfoma, vaš će liječnik razmotriti koliko je dobro djelovalo na vas i koliko su nuspojave bile loše za vas. Vaš liječnik će tada moći ponuditi najbolje mogućnosti liječenja za vas. Ako niste sigurni zašto je liječnik donio takve odluke, svakako ih zamolite da vam to objasne – oni su tu da vam pomognu. 

Neke od različitih vrsta tretmana koji vam se mogu ponuditi navedene su u nastavku. Kliknite na naslove kako biste saznali više o vrsti liječenja koja vas zanima.

Potporna njega se pruža pacijentima i obiteljima suočenim s ozbiljnom bolešću. Potporna njega može pomoći pacijentima da imaju manje simptoma i da im zapravo brže bude bolje obraćajući pozornost na te aspekte njihove skrbi.

Za neke od vas s DLBCL-om, vaše leukemijske stanice mogu nekontrolirano rasti i gužvati vašu koštanu srž, krvotok, limfne čvorove, jetru ili slezenu. Budući da je koštana srž prepuna DLBCL stanica koje su premlade da bi ispravno radile, to će utjecati na vaše normalne krvne stanice. Potporno liječenje može uključivati ​​stvari poput transfuzije krvi ili trombocita na odjelu ili u bolničkom odjelu za intravensku infuziju. Možda imate antibiotike za sprječavanje ili liječenje infekcija.

To može uključivati ​​konzultacije sa specijaliziranim timom za njegu ili čak palijativnu skrb. To također može biti razgovor o budućoj skrbi, što se naziva napredno planiranje skrbi. Ove stvari dio su multidisciplinarnog liječenja limfoma.

Potporna skrb može uključivati ​​palijativnu skrb koja pomaže u poboljšanju simptoma i nuspojava, kao i skrb na kraju života ako je potrebna

Važno je znati da se tim za palijativnu skrb može pozvati u bilo kojem trenutku tijekom vašeg liječenja, a ne samo na kraju života. Oni mogu pomoći u kontroli i upravljanju simptomima (poput teško kontrolirane boli i mučnine) koje možda osjećate kao posljedicu svoje bolesti ili njezinog liječenja. 

Ako vi i vaš liječnik odlučite koristiti suportivnu njegu ili prekinuti liječenje vašeg limfoma, mnoge stvari se mogu učiniti kako bi vam pomogli da neko vrijeme ostanete što je moguće zdraviji i ugodniji. 

Terapija zračenjem je liječenje raka koje koristi visoke doze zračenja za ubijanje stanica limfoma i smanjenje tumora. Prije zračenja imat ćete sesiju planiranja. Ova sesija je važna za radijacijske terapeute kako bi planirali kako usmjeriti zračenje na limfom i izbjeći oštećenje zdravih stanica. Terapija zračenjem obično traje između 2-4 tjedna. Tijekom tog vremena morat ćete ići u centar za zračenje svaki dan (od ponedjeljka do petka) na liječenje. 

*Ako živite daleko od centra za zračenje i trebate pomoć oko smještaja tijekom liječenja, razgovarajte sa svojim liječnikom ili medicinskom sestrom o tome koja vam je pomoć dostupna. Također možete kontaktirati Vijeće za borbu protiv raka ili Zakladu za leukemiju u svojoj državi i vidjeti mogu li vam pomoći oko smještaja.

Liječenje limfoma zračenjem
Zračenje se može koristiti za liječenje ranog stadija limfoma ili za poboljšanje simptoma smanjenjem tumora

 

Ove lijekove možete dobiti u obliku tableta i/ili kao kapaljku (infuziju) u venu (u krvotok) u klinici ili bolnici za rak. Nekoliko različitih kemoterapijskih lijekova može se kombinirati s lijekom za imunoterapiju. Kemoterapija ubija brzorastuće stanice pa može utjecati i na neke vaše dobre stanice koje brzo rastu uzrokujući nuspojave.

Možda ćete dobiti infuziju MAB-a u klinici ili bolnici za rak. MAB se vežu za stanicu limfoma i privlače druge bolesti koje se bore protiv bijelih krvnih stanica i proteina na rak kako bi se vaš vlastiti imunološki sustav mogao boriti protiv DLBCL-a.

MABS će djelovati samo ako imate specifične proteine ​​ili markere na stanicama limfoma. Uobičajeni marker u DLBCL-u je CD20. Ako imate ovaj marker, mogli biste imati koristi od liječenja MAB-om.

Inhibitori imunoloških kontrolnih točaka (ICI) su novija vrsta monoklonskih antitijela (MAB) i djeluju malo drugačije od ostalih MABS. 

ICI djeluju kada vaše tumorske stanice razviju "imune kontrolne točke" koje se obično nalaze samo na vašim zdravim stanicama. Kontrolna točka immuen govori vašem imunološkom sustavu da je stanica zdrava i normalna, tako da je vaš imunološki sustav ostavlja na miru. 

ICI djeluju tako da blokiraju imunološku kontrolnu točku tako da se vaše stanice limfoma više ne mogu pretvarati da su zdrave, normalne stanice. To omogućuje vašem vlastitom imunološkom sustavu da ih prepozna kao kancerogene i započne napad na njih.

Kemoterapija u kombinaciji s MAB (na primjer, rituksimab).

Možete ih uzimati u obliku tablete ili infuzije u venu. Oralne terapije mogu se uzimati kod kuće, iako će neke zahtijevati kratki boravak u bolnici. Ako imate infuziju, možete je dobiti u dnevnoj klinici ili u bolnici. Ciljane terapije vežu se za stanicu limfoma i blokiraju signale koji su joj potrebni za rast i proizvodnju više stanica. To zaustavlja rast raka i uzrokuje odumiranje stanica limfoma. 

Transplantacija matičnih stanica ili koštane srži radi se kako bi se vaša bolesna koštana srž zamijenila novim matičnim stanicama koje mogu izrasti u nove zdrave krvne stanice. Transplantacije koštane srži obično se rade samo za djecu s DLBCL-om, dok se transplantacije matičnih stanica rade i za odraslu djecu.

U transplantaciji koštane srži, matične stanice se uklanjaju izravno iz koštane srži, gdje se, kao i kod transplantacije matičnih stanica, matične stanice uklanjaju iz krvi.

Matične stanice mogu biti uklonjene od donora ili prikupljene od vas nakon što ste bili na kemoterapiji.

Ako matične stanice potječu od donora, to se zove an alogena transplantacija matičnih stanica.

Ako se prikupljaju vlastite matične stanice, to se naziva an autologna transplantacija matičnih stanica.

Matične stanice prikupljaju se postupkom koji se zove afereza. Vi (ili vaš darivatelj) bit ćete povezani sa strojem za aferezu i vaša krv će biti uklonjena, matične stanice odvojene i sakupljene u vrećicu, a zatim vam se ostatak krvi vraća.

Prije zahvata dobit ćete kemoterapiju u visokim dozama ili radioterapiju cijelog tijela kako biste ubili sve svoje stanice limfoma. Međutim, ovaj tretman visokim dozama također će uništiti sve stanice u vašoj koštanoj srži. Tako će vam prikupljene matične stanice biti vraćene (transplantirane). To se događa otprilike kao što se daje transfuzija krvi, kroz kapaljku u venu.

Matične stanice uklanjaju se iz vaše krvi tijekom postupka afereze, a preostala krv vam se vraća.

Terapija CAR T-stanicama je noviji tretman koji će se ponuditi samo ako ste već imali najmanje dva druga tretmana za svoj DLBCL.

U nekim slučajevima možda ćete moći pristupiti CAR T-staničnoj terapiji pridruživanjem kliničkom ispitivanju. 

Terapija CAR T-stanicama uključuje početni postupak sličan transplantaciji matičnih stanica, gdje se vaši limfociti T-stanica uklanjaju iz krvi tijekom postupka afereze. Kao i vi limfociti B-stanica, T-stanice su dio vašeg imunološkog sustava i rade s vašim B-stanicama kako bi vas zaštitile od bolesti.

Kada se T-stanice uklone, šalju se u laboratorij gdje se ponovno konstruiraju. To se događa spajanjem T-stanice s antigenom koji im pomaže da jasnije prepoznaju limfom i učinkovitije se bore protiv njega.

Kimerno znači imati dijelove različitog podrijetla, tako da spajanje antigena na T-stanicu čini himernim.

Nakon što se T-stanice rekonstruiraju, vratit će vam se kako biste se započeli boriti protiv limfoma.

Kliknite ovdje
Za detaljnije informacije o vrstama tretmana
Za više informacija pogledajte
Nuspojave liječenja

Liječenje prve linije - početak terapije

Početak terapije

Morat ćete započeti s liječenjem ubrzo nakon što stignu rezultati svih pretraga. U nekim slučajevima možete započeti prije nego što stignu svi rezultati.

Kada počnete s liječenjem, može biti prilično teško. Možda imate mnogo misli o tome kako ćete se nositi, kako se snaći kod kuće ili o tome koliko biste se mogli razboljeti.

Obavijestite svoj tim koji vas liječi ako smatrate da bi vam trebala dodatna podrška. Možda vam mogu pomoći tako što će vas uputiti kod socijalnog radnika ili drugog zdravstvenog radnika koji će vam pomoći riješiti neke svakodnevne životne izazove s kojima se možete suočiti. Također se možete obratiti medicinskim sestrama za liječenje limfoma klikom na gumb "Kontaktirajte nas" na dnu ove stranice.

Kada prvi put počnete s liječenjem, to se zove terapija prve linije. Možda imate više od jednog lijeka, a oni mogu uključivati ​​kemoterapiju, monoklonska protutijela ili ciljanu terapiju. U nekim slučajevima možete imati i terapiju zračenjem ili operaciju, ili umjesto lijekova.

Početak liječenja limfoma ili KLL-a može vas zabrinuti
Ciklusi i protokoli liječenja

Kada imate ove tretmane, imat ćete ih u ciklusima. To znači da ćete imati tretman, zatim pauzu, zatim još jedan ciklus (ciklus) tretmana. Za većinu ljudi s DLBCL-om kemoimunoterapija je učinkovita za postizanje remisije (bez znakova raka).  

Neke genetske abnormalnosti mogu značiti da će ciljane terapije najbolje djelovati za vas, a druge genetske abnormalnosti – ili normalna genetika mogu značiti da će kemoimunoterapija djelovati najbolje.  

Neki primjeri kemoimunoterapije koju možete dobiti ako imate DLBCL uključuju:

R-SJECANJE

Standardna kombinacija rituksimaba (MAB) s lijekovima za kemoterapiju ciklofosfamidom, doksorubicinom, vinkristinom i steroidom koji se zove prednizolon. Obično se daje jedan dan svakih 14 ili 21 dan. Dana 4th dan nakon tretmana također ćete dobiti injekciju u trbuh kako biste pomogli brži rast bijelih krvnih stanica.

R-mini-CHOP 

Slično gore navedenom R-CHOP-u, ali manja doza. Može se koristiti ako ste starija osoba ili je vaš liječnik zabrinut da možda nećete tolerirati punu dozu. 

DA-R-EPOHA

Kombinacija istih lijekova kao R-CHOP, ali s dodatkom druge kemoterapije koja se zove etopozid. Ovaj se protokol daje u različitim dozama ovisno o vašoj individualnoj situaciji. DA u nazivu znači "doza prilagođena". Daje se u razdoblju od 5 dana svakih 21 dan. Šestog dana dobit ćete i injekciju u trbuščić koja će pomoći bržem ponovnom rastu vaših bijelih krvnih zrnaca. Ovaj protokol se može dati ako imate:

    • Dupli pogodak (DH), trostruki pogodak (TH) ili dvostruki ekspresor (DEL) visokog stupnja 
    • Ili, ako imate limfom povezan s HIV-om
SMARTE-R-CHOP14

Slično gore navedenom R-CHOP-u, ali s lijekom rituksimabom koji se daje različitim danima. Ovaj protokol može biti ponuđen ako ste stariji od 60 godina i vaše DLBCL stanice imaju marker CD20 na sebi.

Hyper CVAD

Ovaj će vam protokol obično biti ponuđen samo ako imate mutaciju trostrukog udara (preuređivanje vašeg MYC gena i oba gena BCL2 i BCL 6). Hyper CVAD je dan u dva dijela – Hyper CVAD dio A i Hyper CVAD dio B.

    • Dio A uključuje steroid koji se zove deksametazon i lijekove za kemoterapiju ciklofosfamid dva puta dnevno tijekom tri dana, doksorubicin četvrti dan i vinkristin 4. i 11. dan protokola. Uz ciklofosfamid ćete također uzimati još jedan lijek koji se zove Mesna za zaštitu vašeg mjehura. Petog dana dobit ćete injekciju u trbuh pod nazivom pegfilgratim kako biste pomogli vašem tijelu da stvori više bijelih krvnih stanica koje će vas zaštititi od infekcije.
    • Dio B uključuje kemoterapiju pod nazivom metotreksat i citarabin. Metotreksat se daje prvog dana nakon čega slijedi lijek koji se zove kalcijev folinat (leukovorin) koji pomaže vašem tijelu da se riješi viška metotreksata kako bi se spriječile ekstremne nuspojave. Zatim će uslijediti citarabin 1. i 2. dan i injekcija pegfilgratima 3. dan

*Napominjemo, ako imate ALK pozitivni veliki B-stanični limfom, možda ćete imati slične tretmane kao ovi, ali neće imati lijek rituksimab. To je zato što stanice limfoma u ALK pozitivnom velikom B-staničnom limfomu nemaju CD20 marker na sebi, koji je potreban za djelovanje lijeka.

  • Također možete ispunjavati uvjete za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju.

Profilaksa (prevencija) središnjeg živčanog sustava (SŽS)

Otprilike jednoj od svakih 20 osoba s DLBCL-om limfom se može vratiti nakon liječenja u CNS-u. Prethodno se smatralo da bi se davanjem visoke doze metotreksata nakon prve linije kemo-imunoterapije smanjio rizik od ponovnog javljanja limfoma u vašem CNS-u.

Međutim, studije su u velikoj većini pokazale da stope bolesti središnjeg živčanog sustava imaju isti rizik kod onih koji su primali visoke doze metotreksata i onih koji nisu primali visoke doze metotreksata. Iz tog razloga mnogi centri za liječenje raka više ne nude ovu opciju liječenja, budući da rizici nadmašuju koristi.  

Liječenje druge linije (nakon relapsa ili refraktorne bolesti)

Nakon liječenja većina vas će ući u remisiju. Remisija je razdoblje u kojem u tijelu više nema znakova DLBCL-a ili kada je DLBCL pod kontrolom i ne zahtijeva liječenje. Međutim, ponekad se DLBCL može vratiti (vrati se) i primjenjuje se drugačije liječenje. 

Malo vas možda neće postići remisiju s prvom linijom liječenja. Ako se to dogodi, vaš DLBCL naziva se "vatrostalnim". Ako imate refraktorni DLBCL, vaš će liječnik vjerojatno htjeti isprobati drugi lijek.

Liječenje koje imate ako imate refraktorni DLBCL ili nakon recidiva zove se terapija druge linije. Cilj liječenja druge linije je ponovno vas dovesti u remisiju.

Ako imate daljnju remisiju, zatim recidiv i imate daljnje liječenje, ti sljedeći tretmani nazivaju se liječenje treće linije, liječenje četvrte linije i slično.

Možda će vam trebati nekoliko vrsta liječenja za vaš DLBCL. Stručnjaci otkrivaju nove i učinkovitije tretmane koji produljuju duljinu remisije. Ako vaš DLBCL ne reagira dobro na liječenje ili dođe do recidiva vrlo brzo nakon liječenja (unutar šest mjeseci), to je poznato kao refraktorni DLBCL i bit će potrebna druga vrsta liječenja.

Relapsirani i refraktorni DLBCL još uvijek se može staviti u remisiju ili izliječiti dodatnim liječenjem, međutim za mali broj ljudi DLBCL može biti agresivniji. Pitajte svog liječnika o vlastitim čimbenicima rizika i cilju vašeg liječenja. Obavijestit će vas možete li očekivati ​​remisiju, izlječenje ili što možete očekivati ​​ako trenutno liječenje nije učinkovito.

Kako se odlučuje o vašoj drugoj liniji liječenja

U vrijeme recidiva, izbor liječenja ovisit će o nekoliko čimbenika uključujući.

  • Koliko ste dugo bili u remisiji
  • Vaše opće zdravstveno stanje i dob
  • Koji ste DLBCL tretman(e) primili u prošlosti
  • Vaše preferencije.

Ovaj se obrazac može ponavljati godinama. Sada su dostupne nove ciljane terapije za relaps ili refraktornu bolest i neki uobičajeni tretmani za relaps DLBCL.

Uobičajeni tretmani druge linije za DLBCL

DHAP – uobičajeni protokol druge linije kemoterapije koji koristi steroid koji se zove deksametazon i lijekove za kemoterapiju koji se zovu karboplatin i citarabin.

ICE – ovo je protokol intenzivne kemoterapije, a uključuje lijekove za kemoterapiju pod nazivom ifosfamid, karboplatin i etopozid. Drugi lijek koji se zove Mesna također se daje za zaštitu vašeg mjehura. 

ESHAP – ovo je također protokol intenzivne kemoterapije koji uključuje steroid koji se zove metilprednizolon i kemoterapije etopozid, citarabin i cisplatin. Ovaj se protokol može primijeniti ako imate recidiv ili ako planirate transplantaciju matičnih stanica.

BDP – Ovaj se protokol može primijeniti ako imate recidiv ili planirate transplantaciju matičnih stanica. Uključuje steroid koji se zove deksametazon i kemoterapije gemcitabin i cisplatin.

Polatuzumab vedotin – noviji je lijek i konjugirano je monoklonsko protutijelo. Možda će vam biti ponuđen ovaj lijek ako imate marker CD79b na stanicama limfoma. Obično se daje s drugim monoklonskim protutijelom zvanim rituksimab (ako također imate marker CD20 na stanicama limfoma) i kemoterapijom zvanom bendamustin. Ovo se često koristi ako niste planirali transplantaciju matičnih stanica.

Transplantacija matičnih stanica – može se ponuditi nekim osobama s DLBCL-om koji su imali recidiv, no to nije prikladna opcija za sve. Vaš liječnik će razmotriti nekoliko stvari prije nego što odluči je li ovo dobra opcija liječenja za vas. To će uključivati:

  • tvoje godine
  • bilo koje druge bolesti (popratne bolesti) koje možda imate
  • koliko ste dobro reagirali na tretmane u prošlosti.

Liječenje treće linije

Za neke ljude može biti potrebna treća ili čak četvrta linija liječenja.

Vaš liječnik će razmotriti vaše individualne okolnosti kada odlučuje o najboljoj mogućnosti liječenja za vas. Možda će vam biti ponuđeni tretmani slični onima koji su navedeni pod tretmanima prve i druge linije. 

Novija opcija pod nazivom CAR T-stanična terapija također je odobrena za osobe koje su imale najmanje dvije druge vrste liječenja. Ako ste na trećoj ili četvrtoj liniji liječenja, a vaš liječnik nije spomenuo terapiju CAR T-stanicama, preporučujemo da ih pitate o tome. Međutim, kao i kod transplantacije matičnih stanica, terapija CAR T-stanicama nije prikladna za svakoga.

Klinička ispitivanja

Preporuča se da svaki put kada trebate započeti s novim tretmanima pitate svog liječnika o kliničkim ispitivanjima za koja biste mogli imati pravo.

Klinička ispitivanja su važna za pronalaženje novih lijekova ili kombinacija lijekova za poboljšanje liječenja DLBCL u budućnosti. 

Također vam mogu ponuditi priliku da isprobate novi lijek, kombinaciju lijekova ili druge tretmane koje ne biste mogli dobiti izvan ispitivanja. Ako ste zainteresirani za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju, pitajte svog liječnika za koja klinička ispitivanja imate pravo. 

Postoje mnogi tretmani i nove kombinacije tretmana koji se trenutno ispituju u kliničkim ispitivanjima diljem svijeta za pacijente s novodijagnosticiranim i recidiviranim DLBCL.

Prognoza za DLBCL – i što se događa kada liječenje završi

Prognoza je izraz koji se koristi za opisivanje vjerojatnog puta vaše bolesti, kako će reagirati na liječenje i kako ćete se ponašati tijekom i nakon liječenja. 

Mnogo je čimbenika koji pridonose vašoj prognozi i nije moguće dati opću izjavu o prognozi. Međutim, DLBCL često vrlo dobro reagira na liječenje i mnogi pacijenti s ovim rakom mogu se izliječiti – što znači da nakon liječenja nema znakova DLBCL-a u vašem tijelu.

Čimbenici koji mogu utjecati na prognozu

Neki čimbenici koji mogu utjecati na vašu prognozu uključuju:

  • Vaša dob i cjelokupno zdravlje u vrijeme dijagnoze.
  • Kako reagirate na liječenje.
  • Što ako imate bilo kakve genetske mutacije?
  • Podvrsta DLBCL-a koju imate.

Ako želite saznati više o vlastitoj prognozi, obratite se svom specijalistu hematologu ili onkologu. Oni će vam moći objasniti čimbenike rizika i prognozu.

Preživljavanje - život s rakom i nakon njega

Zdrav način života ili neke pozitivne promjene u načinu života nakon tretmana mogu biti od velike pomoći vašem oporavku. Postoji mnogo stvari koje možete učiniti kako biste lakše živjeli DLBCL. 

Mnogi ljudi smatraju da se nakon dijagnoze raka ili liječenja mijenjaju njihovi ciljevi i prioriteti u životu. Upoznavanje s time što je vaša 'nova normala' može potrajati i biti frustrirajuće. Očekivanja vaše obitelji i prijatelja mogu se razlikovati od vaših. Možete se osjećati izolirano, umorno ili imati mnogo različitih emocija koje se mogu mijenjati svaki dan.

Glavni ciljevi nakon tretmana za vaš DLBCL je vratiti se u život i:            

  • biti što aktivniji u svom poslu, obitelji i drugim životnim ulogama
  • smanjiti nuspojave i simptome raka i njegovo liječenje      
  • identificirati i upravljati svim kasnim nuspojavama      
  • pomoći da ostanete što neovisniji
  • poboljšati kvalitetu života i održati dobro mentalno zdravlje

Mogu vam se preporučiti različite vrste rehabilitacije od raka. To može značiti bilo koji od širokog raspona usluga kao što su:     

  • fizikalna terapija, liječenje boli      
  • planiranje prehrane i vježbanja      
  • emocionalno, karijerno i financijsko savjetovanje. 

Ostali resursi za vas

Podrška i informacije

Saznajte više o svojim krvnim pretragama ovdje – Laboratorijski testovi online

Saznajte više o svojim tretmanima ovdje – eviQ tretmani protiv raka – Limfom

Prijavite se na newsletter

Podijeli ovo
Košarica

Čita

Kontaktirajte tvrtku Lymphoma Australia danas!

Imajte na umu: osoblje Lymphoma Australia može odgovoriti samo na e-poštu poslanu na engleskom jeziku.

Za ljude koji žive u Australiji, možemo ponuditi uslugu telefonskog prevođenja. Neka nas nazove vaša medicinska sestra ili rođak koji govori engleski da to dogovorimo.