Limfom sive zone (GZL) – koji se ponekad naziva i medijastinalni limfom sive zone, vrlo je rijedak i agresivan podtip B-staničnog ne-Hodgkinovog limfoma. Agresivno znači da raste vrlo brzo i ima potencijal da se proširi cijelim tijelom. To se događa kada specijalizirana vrsta bijelih krvnih stanica nazvana B-stanični limfociti mutira i postane kancerogena.
B-stanični limfociti (B-stanice) važan su dio našeg imunološkog sustava. Oni podržavaju druge imunološke stanice da rade učinkovito i stvaraju antitijela koja pomažu u borbi protiv infekcija i bolesti.
Limfni sustav
Međutim, za razliku od drugih krvnih stanica, one obično ne žive u našoj krvi, već u našem limfnom sustavu koji uključuje naše:
- limfni čvorovi
- limfne žile i limfna tekućina
- timus
- slezena
- limfoidno tkivo (kao što su Peyerove mrlje koje su skupine limfocita u našim crijevima i drugim dijelovima našeg tijela)
- dodatak
- krajnici
Pregled limfoma sive zone
Limfom sive zone (GZL) je agresivna bolest koju je teško liječiti. Međutim, može se izliječiti standardnim liječenjem.
GZL počinje u sredini prsnog koša u području koje se naziva medijastinum. Smatra se da B-stanice koje žive u vašem timusu (B-stanice timusa) prolaze kroz promjene koje ih čine kancerogenima. Međutim, budući da B-stanice mogu putovati u bilo koji dio našeg tijela, GZL se također može proširiti na druge dijelove vašeg tijela.
Razlog zašto se zove Siva zona je taj što ima značajke i Hodgkinovog i Non-Hodgkinovog limfoma, što ga čini donekle u sredini ove dvije glavne klase limfoma i teže ga je točno dijagnosticirati.
Tko dobije limfom sive zone?
Limfom sive zone može pogoditi bilo koga bilo koje dobi ili rase. Ali češći je kod ljudi u dobi između 20 i 40 godina, a nešto je češći kod muškaraca nego kod žena.
Još uvijek ne znamo što uzrokuje većinu podtipova limfoma, a to vrijedi i za GZL. Smatra se da ljudi koji su imali infekciju Epstein-Barr virusom – virusom koji uzrokuje žljezdanu groznicu, mogu biti izloženi povećanom riziku od razvoja GZL-a, ali ljudi koji nisu imali infekciju također mogu dobiti GZL. Dakle, iako virus može povećati vaš rizik, on nije uzrok GZL-a. Više informacija o čimbenicima rizika i uzrocima potražite na donjoj poveznici.
Simptomi limfoma sive zone
Prve nuspojave koje možete primijetiti često su kvržica koja vam se pojavi u prsima (tumor uzrokovan natečenim timusom ili limfnim čvorovima koji se pune stanicama kancerogenog limfoma). Također možete:
- imati problema s disanjem
- lako ostati bez daha
- osjetite promjene u svom glasu i zvučite promuklo
- osjetite bol ili pritisak u prsima.
To se događa kada tumor postaje veći i počinje vršiti pritisak na vaša pluća ili dišne puteve.
Opći simptomi limfoma
Neki su simptomi uobičajeni kod svih vrsta limfoma pa možete dobiti i bilo koji od sljedećih simptoma:
Natečeni limfni čvorovi koji izgledaju ili se osjećaju kao kvržica pod kožom često na vratu, pazuhu ili preponama.
Umor – ekstremni umor koji se ne popravlja odmorom ili snom.
Gubitak apetita - ne žele jesti.
Svrab kože.
Krvarenje ili modrice više nego inače.
B-simptomi.
Dijagnoza i određivanje stadija limfoma sive zone (GZL)
Kada vaš liječnik pomisli da možda imate limfom, organizirat će niz važnih pretraga. Ovi testovi će potvrditi ili isključiti limfom kao uzrok vaših simptoma.
Krv ispitivanja
Krvni testovi se uzimaju kada se pokušava dijagnosticirati vaš limfom, ali i tijekom cijelog liječenja kako bi se provjerilo rade li vaši organi ispravno i mogu li se nositi s liječenjem.
Biopsija
Trebat će vam biopsija da biste dobili točnu dijagnozu limfoma. Biopsija je postupak kojim se uklanja dio ili cijeli zahvaćeni limfni čvor i/ili uzorak koštane srži. Biopsiju zatim provjeravaju znanstvenici u laboratoriju kako bi vidjeli postoje li promjene koje liječniku pomažu u dijagnosticiranju GZL-a.
Kada imate biopsiju, možete imati lokalnu ili opću anesteziju. To će ovisiti o vrsti biopsije i iz kojeg je dijela vašeg tijela uzeta. Postoje različite vrste biopsija i možda ćete trebati više od jedne da biste dobili najbolji uzorak.
Core ili biopsija tankom iglom
Uzimaju se biopsije temeljne ili tanke igle kako bi se uklonio uzorak natečenih limfnih čvorova ili tumora kako bi se provjerili znakovi GZL-a.
Vaš će liječnik obično upotrijebiti lokalni anestetik da umrtvi to područje kako ne biste osjećali bol tijekom postupka, ali ćete tijekom ove biopsije biti budni. Zatim će staviti iglu u natečeni limfni čvor ili kvržicu i izvaditi uzorak tkiva.
Ako je vaš natečeni limfni čvor ili kvržica duboko u vašem tijelu, biopsija se može učiniti uz pomoć ultrazvuka ili specijaliziranog rendgenskog (slikovnih) smjernica.
Možda ćete za to imati opću anesteziju (koja vas nakratko uspava). Također možete imati nekoliko šavova nakon toga.
Biopsija temeljnom iglom uzima veći uzorak nego biopsija tankom iglom, pa je bolja opcija kada se pokušava dijagnosticirati limfom.
Stadije limfoma
Nakon što saznate da imate limfom sive zone, vaš će liječnik htjeti napraviti dodatne pretrage kako bi vidio je li limfom samo u vašem medijastinumu ili se proširio na druge dijelove vašeg tijela. Ti se testovi nazivaju staging.
Ostali testovi će provjeriti koliko se vaše stanice limfoma razlikuju od normalnih B-stanica i koliko brzo rastu. To se zove ocjenjivanje.
Kliknite na donje naslove da biste saznali više.
Stadij se odnosi na to koliko je vašeg tijela zahvaćeno limfomom ili koliko se daleko proširio od mjesta na kojem je prvi put počeo.
B-stanice mogu putovati u bilo koji dio vašeg tijela. To znači da stanice limfoma (kancerozne B-stanice) također mogu putovati u bilo koji dio vašeg tijela. Morat ćete napraviti više testova kako biste pronašli ove informacije. Ovi testovi se nazivaju staging testovi i kada dobijete rezultate, saznat ćete imate li stadij jedan (I), stadij dva (II), stadij tri (III) ili stadij četiri (IV) GZL.
Vaš stupanj GZL-a ovisit će o:
- Koliko dijelova vašeg tijela ima limfom
- Gdje se nalazi limfom, uključujući ako je iznad, ispod ili s obje strane vašeg dijafragma (veliki mišić u obliku kupole ispod prsnog koša koji odvaja prsa od trbuha)
- Je li se limfom proširio na vašu koštanu srž ili druge organe poput jetre, pluća, kože ili kostiju.
Stadiji I i II nazivaju se 'rani ili ograničeni stadij' (zahvaća ograničeno područje vašeg tijela).
Stadiji III i IV nazivaju se 'uznapredovali stadij' (rasprostranjeniji).
Pozornica 1 | zahvaćeno je jedno područje limfnog čvora, bilo iznad ili ispod dijafragme |
Pozornica 2 | zahvaćena su dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme |
Pozornica 3 | zahvaćeno je najmanje jedno područje limfnog čvora iznad i najmanje jedno područje limfnog čvora ispod dijafragme |
Pozornica 4 | limfom je u više limfnih čvorova i proširio se na druge dijelove tijela (npr. kosti, pluća, jetra) |
Dodatne informacije o inscenaciji
Vaš liječnik također može govoriti o vašem stadiju koristeći slova, kao što su A, B, E, X ili S. Ova slova daju više informacija o simptomima koje imate ili o tome kako limfom utječe na vaše tijelo. Sve te informacije pomažu vašem liječniku pronaći najbolji plan liječenja za vas.
Pismo | Značenje | Važnost |
A ili B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaša slezena je organ u vašem limfnom sustavu koji filtrira i čisti vašu krv i mjesto je gdje se vaše B-stanice odmaraju i stvaraju antitijela) |
Testovi za inscenaciju
Kako biste saznali u kojem ste stadiju, od vas se može tražiti da napravite neke od sljedećih testova stadije:
Skeniranje računalne tomografije (CT)
Ova skeniranja snimaju unutrašnjost vaših prsa, trbuha ili zdjelice. Daju detaljne slike koje pružaju više informacija od standardne rendgenske snimke.
Pozitronska emisijska tomografija (PET) skeniranje
Ovo je skeniranje koje snima unutrašnjost vašeg cijelog tijela. Dobit ćete neki lijek koji stanice raka – poput stanica limfoma – apsorbiraju. Lijek koji pomaže PET skeniranju identificirati gdje je limfom te veličinu i oblik naglašavajući područja sa stanicama limfoma. Ta se područja ponekad nazivaju "vrućim".
Lumbalna punkcija
Lumbalna punkcija je postupak koji se radi kako bi se provjerilo je li se limfom proširio na vaš središnji živčani sustav (CNS), što uključuje vaš mozak, leđnu moždinu i područje oko očiju. Morat ćete ostati vrlo mirni tijekom postupka, tako da bebe i djeca mogu dobiti opću anesteziju koja ih uspava dok je postupak gotov. Većina odraslih trebat će samo lokalni anestetik za postupak za umrtvljivanje područja.
Vaš liječnik će vam zabiti iglu u leđa i izvaditi malo tekućine koja se zove "cerebralna spinalna tekućina” (CSF) oko vaše leđne moždine. CSF je tekućina koja djeluje poput amortizera na vaš CNS. Također nosi različite proteine i imunološke stanice koje se bore protiv infekcija kao što su limfociti kako bi zaštitili vaš mozak i leđnu moždinu. CSF također može pomoći u drenaži bilo koje dodatne tekućine koju možda imate u mozgu ili oko leđne moždine kako bi se spriječilo oticanje u tim područjima.
Uzorak likvora zatim će se poslati na patologiju i provjeriti ima li znakova limfoma.
Biopsija koštane srži
- Aspirat koštane srži (BMA): ovaj test uzima malu količinu tekućine koja se nalazi u prostoru koštane srži.
- Trefin aspirata koštane srži (BMAT): ovaj test uzima mali uzorak tkiva koštane srži.
Uzorci se zatim šalju na patologiju gdje se provjeravaju znakovi limfoma.
Postupak biopsije koštane srži može se razlikovati ovisno o tome gdje ste na liječenju, ali obično uključuje lokalni anestetik za umrtvljivanje područja.
U nekim bolnicama možete dobiti lagani sedativ koji vam pomaže da se opustite i može vas spriječiti da se prisjetite postupka. Međutim, mnogim ljudima to nije potrebno i umjesto toga mogu imati "zelenu zviždaljku" koju mogu sisati. Ova zelena zviždaljka u sebi ima lijek protiv bolova (nazvan Penthrox ili methoxyflurane), koji koristite po potrebi tijekom cijelog postupka.
Obavezno pitajte svog liječnika što vam je na raspolaganju kako bi vam bilo ugodnije tijekom postupka i razgovarajte s njim o tome što mislite da bi za vas bila najbolja opcija.
Više informacija o biopsiji koštane srži možete pronaći na našoj web stranici ovdje
Vaše stanice limfoma imaju drugačiji obrazac rasta i izgledaju drugačije od normalnih stanica. Gradus vašeg limfoma je brzina rasta stanica limfoma, što utječe na izgled pod mikroskopom. Ocjene su od 1 do 4 (niska, srednja, visoka). Ako imate limfom višeg stupnja, vaše stanice limfoma će izgledati najrazličitije od normalnih stanica, jer rastu prebrzo da bi se pravilno razvile. U nastavku je pregled ocjena.
- G1 – niskog stupnja – vaše stanice izgledaju približno normalno, rastu i šire se sporo.
- G2 – srednji stupanj – vaše stanice počinju izgledati drugačije, ali postoje neke normalne stanice koje rastu i šire se umjerenom brzinom.
- G3 – visoki stupanj – vaše stanice izgledaju prilično drugačije s nekoliko normalnih stanica, rastu i šire se brže.
- G4 – visoki stupanj – vaše stanice izgledaju najrazličitije od normalnih, rastu i najbrže se šire.
Sve ove informacije pridodaju cjelokupnoj slici koju vaš liječnik gradi kako bi pomogao u odlučivanju o najboljoj vrsti liječenja za vas.
Važno je da razgovarate sa svojim liječnikom o vlastitim čimbenicima rizika kako biste imali jasnu predodžbu o tome što možete očekivati od svog liječenja.
Čekanje rezultata
Čekanje rezultata može biti stresno i zabrinjavajuće vrijeme. Važno je razgovarati o tome kako se osjećate. Ako imate prijatelja ili člana obitelji od povjerenja, bilo bi dobro razgovarati s njima. Ali, ako ne osjećate da možete razgovarati ni s kim u svom privatnom životu, razgovarajte sa svojim lokalnim liječnikom, on vam može pomoći organizirati savjetovanje ili drugu podršku kako ne biste bili sami dok prolazite kroz vremena čekanja i liječenje za GZL.
Također možete kontaktirati naše medicinske sestre za liječenje limfoma klikom na gumb Kontaktirajte nas na dnu ekrana. Ili ako ste na Facebooku i želite povezati druge pacijente koji žive s limfomom, možete nam se pridružiti Limfom dolje ispod stranica.
Prije nego počnete s liječenjem
Limfom sive zone je agresivan i može se brzo širiti, pa ćete morati započeti s liječenjem ubrzo nakon postavljanja dijagnoze. Međutim, postoje neke stvari koje treba uzeti u obzir prije nego počnete s liječenjem.
Plodnost
Neki tretmani za limfom mogu utjecati na vašu plodnost, otežavajući trudnoću ili otežavajući trudnoću nekog drugog. To se može dogoditi s nekoliko različitih vrsta liječenja raka uključujući:
- kemoterapija
- radioterapija (kada je previše vaša zdjelica)
- terapije protutijelima (monoklonska protutijela i inhibitori imunoloških kontrolnih točaka)
- transplantacije matičnih stanica (zbog visoke doze kemoterapije koja će vam trebati prije transplantacije).
Pitanja koja trebate postaviti svom liječniku
Liječenje limfoma sive zone (GZL)
Vaš liječnik će uzeti u obzir sve informacije koje ima kada odlučuje o najboljim mogućnostima liječenja koje će vam ponuditi. To će uključivati:
- podtip i stadij vašeg limfoma
- sve simptome koje imate
- vaše dobi i općeg blagostanja
- sve druge zdravstvene probleme koje imate i tretmane koje možda imate za njih
- svoje preferencije nakon što dobijete sve informacije koje trebate i imate vremena za postavljanje pitanja.
Moguće vam je ponuditi uobičajene mogućnosti liječenja
- DA-EPOHA-R (kemoterapija prilagođena dozi uključujući etopozid, vinkristin, ciklofosfamid i doksorubicin, monoklonsko protutijelo zvano rituksimab i steroid zvan prednizolon).
- Radioterapija (obično nakon kemoterapije).
- Autologna transplantacija matičnih stanica (transplantacija matičnih stanica korištenjem vlastitih matičnih stanica). To se može planirati nakon kemoterapije kako biste se duže zadržali u remisiji i možda zaustavili povratak (relaps) limfoma.
- Ckliničko ispitivanje
Edukacija pacijenata prije početka liječenja
Nakon što vi i vaš liječnik odlučite o najboljoj opciji liječenja, dobit ćete informacije o tom specifičnom liječenju, uključujući rizike i dobrobiti liječenja, nuspojave na koje biste trebali obratiti pozornost i prijaviti svom medicinskom timu te što možete očekivati od liječenja.
Medicinski tim, liječnik, medicinska sestra za liječenje raka ili ljekarnik, trebali bi pružiti informacije o:
- Kakav ćete tretman dobiti.
- Česte i ozbiljne nuspojave koje možete dobiti.
- Kada kontaktirati svog liječnika ili medicinsku sestru kako biste prijavili nuspojave ili brige.
- Kontakt brojevi i gdje se javiti u hitnim slučajevima 7 dana u tjednu i 24 sata dnevno.
Uobičajene nuspojave liječenja
Postoji mnogo različitih nuspojava liječenja protiv raka, a one ovise o vrsti liječenja koje imate. Vaš liječnik i/ili medicinska sestra za liječenje raka mogu objasniti nuspojave vašeg specifičnog liječenja. Neke od češćih nuspojava liječenja navedene su u nastavku. Možete saznati više o njima klikom na njih.
- Anemija (nizak broj crvenih krvnih stanica koje prenose kisik po vašem tijelu)
- Trombocitopenija (nizak broj krvnih pločica koji pomažu u zgrušavanju krvi kako bi se zaustavile modrice i krvarenje)
- Neutropenija (nizak broj bijelih krvnih zrnaca koji pomažu u borbi protiv infekcije)
- Rane i čirevi u ustima
- Gubitak kose (alopecija)
- Mučnina i povračanje
- Proljev ili zatvor
- Umor (umor ili nedostatak energije)
- Periferna neuropatija (promjene osjeta u rukama, nogama, genitalijama)
- Smanjena plodnost.
Liječenje druge linije za relapsirani ili refraktorni GZL
Nakon liječenja vjerojatno ćete ići u remisiju. Remisija je razdoblje u kojem nemate znakova GZL-a u tijelu ili kada je GZL pod kontrolom i ne zahtijeva liječenje. Remisija može trajati mnogo godina, ali ponekad, GZL može recidivirati (vratiti se). Ako se to dogodi, trebat će vam dodatno liječenje. Sljedeći tretman koji ćete imati bit će tretman druge linije.
U rjeđim slučajevima možda nećete postići remisiju s prvom linijom liječenja. Kada se to dogodi, limfom se naziva "refraktornim". Ako imate refraktorni GZL, vaš će liječnik htjeti isprobati drugu vrstu liječenja. To se također naziva liječenjem druge linije, a mnogi će ljudi i dalje dobro reagirati na liječenje druge linije.
Cilj liječenja druge linije je dovesti vas (ponovno) u remisiju i može uključivati različite vrste kemoterapije, imunoterapije, ciljane terapije ili transplantacije matičnih stanica.
Kako se odlučuje o vašoj drugoj liniji liječenja
U vrijeme recidiva, izbor liječenja ovisit će o nekoliko čimbenika uključujući:
- Koliko ste dugo bili u remisiji
- Vaše opće zdravstveno stanje i dob
- Koji ste GZL tretman(e) primili u prošlosti
- Vaše preferencije.
Clinical Trials
Preporuča se da svaki put kada trebate započeti s novim tretmanima, pitate svog liječnika o kliničkim ispitivanjima za koja biste mogli imati pravo. Klinička ispitivanja su važna za pronalaženje novih lijekova ili kombinacija lijekova za poboljšanje liječenja GZL-a u budućnosti.
Također vam mogu ponuditi priliku da isprobate novi lijek, kombinaciju lijekova ili druge tretmane koje ne biste mogli dobiti izvan ispitivanja.
Postoje mnogi tretmani i nove kombinacije tretmana koji se trenutno ispituju u kliničkim ispitivanjima diljem svijeta za pacijente s novodijagnosticiranim GZ-om i s relapsomL.
Što očekivati kada liječenje završi
Kada završite s liječenjem, vaš će vas hematolog i dalje željeti redovito posjećivati. Ići ćete na redovite preglede uključujući krvne pretrage i skeniranje. Koliko često ćete raditi te pretrage ovisit će o vašim osobnim okolnostima, a vaš hematolog će vam moći reći koliko često vas želi vidjeti.
To može biti uzbudljivo ili stresno vrijeme kada završite s liječenjem – ponekad oboje. Ne postoji ispravan ili pogrešan način osjećanja. Ali važno je razgovarati o svojim osjećajima i onome što trebate sa svojim voljenima.
Podrška je dostupna ako se teško nosite s krajem liječenja. Razgovarajte sa svojim timom koji vas liječi – svojim hematologom ili specijalističkom medicinskom sestrom za rak jer bi vas oni mogli uputiti na usluge savjetovanja unutar bolnice. Vaš lokalni liječnik (liječnik opće prakse) također može pomoći u tome.
Medicinske sestre za liječenje limfoma
Također možete poslati jednu od naših medicinskih sestara za liječenje limfoma ili e-mail. Samo kliknite na gumb "Kontaktirajte nas" na dnu ekrana za kontakt podatke.
Kasni efekti
Ponekad se nuspojava liječenja može nastaviti ili razviti mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. Ovo se zove a kasni učinak. Važno je prijaviti sve kasne posljedice svom medicinskom timu kako bi vas mogli pregledati i savjetovati vam kako najbolje riješiti te posljedice. Neki kasni učinci mogu uključivati:
- Promjene u vašem srčanom ritmu ili strukturi
- Učinci na vaša pluća
- Periferna neuropatija
- Hormonalne promjene
- Promjene raspoloženja.
Ako osjetite bilo koji od ovih kasnih učinaka, vaš hematolog ili liječnik opće prakse može vam preporučiti posjet drugom stručnjaku kako bi riješio te učinke i poboljšao kvalitetu vašeg života. Ipak, važno je prijaviti sve nove ili trajne učinke što je prije moguće za najbolje rezultate.
Preživljavanje - život s rakom i nakon njega
Zdrav način života ili neke pozitivne promjene u načinu života nakon tretmana mogu biti od velike pomoći vašem oporavku. Postoji mnogo stvari koje možete učiniti kako biste dobro živjeli s GZ-omL.
Mnogi ljudi smatraju da se nakon dijagnoze ili liječenja raka mijenjaju njihovi ciljevi i prioriteti u životu. Upoznavanje s time što je vaša 'nova normala' može potrajati i biti frustrirajuće. Očekivanja vaše obitelji i prijatelja mogu se razlikovati od vaših. Možete se osjećati izolirano, umorno ili imati mnogo različitih emocija koje se mogu mijenjati svaki dan.
Glavni ciljevi nakon tretmana za vaš GZL
- biti što aktivniji u svom poslu, obitelji i drugim životnim ulogama
- smanjiti nuspojave i simptome raka i njegovo liječenje
- identificirati i upravljati svim kasnim nuspojavama
- pomoći da ostanete što neovisniji
- poboljšati kvalitetu života i održati dobro mentalno zdravlje.
Mogu vam se preporučiti različite vrste rehabilitacije od raka. To može značiti bilo koji od širokog raspona usluga kao što su:
- fizikalna terapija, liječenje boli
- planiranje prehrane i vježbanja
- emocionalno, karijerno i financijsko savjetovanje.
Također može pomoći razgovarati sa svojim lokalnim liječnikom o tome koji su lokalni wellness programi dostupni za osobe koje se oporavljaju od dijagnoze raka. Mnoga lokalna područja provode vježbe ili društvene grupe ili druge wellness programe koji vam pomažu da se vratite u stanje prije tretmana.
rezime
- Limfom sive zone (GZL) podtip je ne-Hodgkinovog limfoma sa značajkama Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma.
- GZL počinje u vašem medijastinum (u sredini prsa), ali se može proširiti na bilo koji dio tijela.
- Simptomi mogu biti posljedica abnormalnog rasta B-stanica koje se šire u timusu ili limfnim čvorovima prsnog koša i vrše pritisak na pluća ili dišne puteve.
- Fotograf simptomi česti su u većini vrsta limfoma – B-simptomi uvijek treba prijaviti svom medicinskom timu
- Postoje različite vrste liječenja GZL-a i vaš će vam liječnik objasniti najbolje opcije za vašu situaciju.
- Nuspojave može započeti ubrzo nakon početka liječenja, ali možete dobiti i kasne učinke. I rane i kasne učinke treba prijaviti svom medicinskom timu na pregled.
- Čak se i stadij 4 GZL često može izliječiti, iako će vam možda trebati više od jedne vrste liječenja da biste to postigli.
- Pitajte svog liječnika kolike su vam šanse za izlječenje.
- Niste sami, specijalist ili lokalni liječnik (GP) može vam pomoći u povezivanju s različitim uslugama i podrškom. Također možete kontaktirati naše medicinske sestre za liječenje limfoma klikom na gumb Kontaktirajte nas na dnu ove stranice.
