Brza snimka difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL) u djece
Ovaj odjeljak je kratko objašnjenje difuznog limfoma velikih B stanica (DLBCL) u djece u dobi od 0 do 14 godina. Za detaljnije informacije pregledajte dodatne odjeljke u nastavku.
Što je to?
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) je agresivan (brzorastući) B-stanični ne-Hodgkinov limfom. Razvija se iz B limfocita (bijelih krvnih stanica) koji nekontrolirano rastu. Ovi abnormalni B limfociti skupljaju se u limfnom tkivu i limfnim čvorovima, unutar limfnog sustava, koji je dio imunološkog sustava. Budući da se limfno tkivo nalazi u cijelom tijelu, DLBCL može započeti u gotovo bilo kojem dijelu tijela i proširiti se na gotovo svaki organ ili tkivo u tijelu.
Na koga to utječe?
DLBCL čini oko 15% svih limfoma koji se javljaju u djece. DLBCL je češći u dječaka nego u djevojčica. DLBCL je najčešći podtip limfoma u odraslih, koji čini oko 30% slučajeva limfoma u odraslih.
Liječenje i prognoza
DLBCL u djece ima izvrsnu prognozu (izglede). Oko 90% djece izliječi se nakon standardne kemoterapije i imunoterapije. Postoji mnogo istraživanja u liječenju ovog limfoma, s naglaskom na istraživanju kako smanjiti kasne učinke ili nuspojave toksične terapije koje se mogu pojaviti mjesecima ili godinama nakon liječenja
Pregled difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL) u djece
limfomi su skupina karcinoma limfni sustav. Limfom nastaje kada limfociti, koji su vrsta bijelih krvnih stanica, dobiju mutaciju DNK. Uloga limfocita je borba protiv infekcija, kao dio tijela imunološki sustav. Postoje B-limfociti (B-stanice) i T-limfociti (T-stanice) koje imaju različite uloge.
U DLBCL-u stanice limfoma dijele se i rastu nekontrolirano ili ne umiru kada bi trebale. Postoje dvije glavne vrste limfoma. Zovu se Hodgkinov limfom (HL) i ne-Hodgkinov limfom (NHL). Limfomi se dalje dijele na:
- Indolentni (sporo rastući) limfom
- Agresivni (brzorastući) limfom
- B-stanični limfom su abnormalni B-stanični limfociti i najčešći su. B-stanični limfomi čine oko 85% svih limfoma
- T-stanični limfom su abnormalni T-stanični limfociti. T-stanični limfomi čine oko 15% svih limfoma
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) je agresivan (brzorastući) B-stanični ne-Hodgkinov limfom. DLBCL čini oko 15% svih limfoma koji se javljaju u djece. DLBCL je najčešći limfom u odraslih, čini oko 30% svih slučajeva limfoma u odraslih.
DLBCL se razvija iz zrelih B-stanica ili iz germinalnog centra limfnog čvora ili iz B-stanica poznatih kao aktivirane B-stanice. Stoga postoje dvije najčešće vrste DLBCL-a:
- B-stanice germinalnog centra (GCB)
- Aktivirane B-stanice (ABC)
Točan uzrok DLBCL-a u djece nije poznat. Većinu vremena ne postoji razumno objašnjenje gdje i kako je dijete dobilo rak i nema dokaza koji sugeriraju da su roditelji i njegovatelji/skrbnici mogli spriječiti razvoj limfoma ili ga uzrokovati.
Koga pogađa difuzni limfom velikih B stanica (DLBCL)?
Difuzni limfom velikih B stanica (DLBCL) može se pojaviti kod ljudi bilo koje dobi ili spola. DLBCL se najčešće viđa kod starije djece i mladih odraslih osoba (osobe od 10 do 20 godina). Češće se javlja kod dječaka nego kod djevojčica.
Uzrok DLBCL nije poznat. Ne postoji ništa što ste učinili ili niste učinili što je uzrokovalo ovo. Nije zarazna i ne može se prenijeti na druge ljude.
Iako mogući uzroci DLBCL-a nisu očiti, postoje neki faktori rizika koji su povezani s limfomom. Neće svi ljudi koji imaju te čimbenike rizika razviti DLBCL. Čimbenici rizika uključuju (iako je rizik još uvijek vrlo nizak):
- Prethodna infekcija Epstein-Barr virusom (EBV) – taj je virus čest uzrok žljezdane groznice
- Oslabljeni imunološki sustav zbog nasljedne bolesti nedostatka imuniteta (autoimune bolesti kao što je kongenitatna diskeratoza, sistemski lupus, reumatoidni artritis)
- Infekcija HIV-om
- Imunosupresivni lijekovi koji se uzimaju kako bi se spriječilo odbacivanje nakon transplantacije organa
- Imati brata ili sestru s limfomom (osobito blizance) smatra se da postoji rijetka obiteljska genetska veza s bolešću (ovo je vrlo rijetko i ne preporučuje se da obitelji imaju genetsko testiranje)
Imati dijete s dijagnozom limfoma može biti vrlo stresno i emocionalno iskustvo, ne postoji ispravna ili pogrešna reakcija. Često je razarajuće i šokantno, važno je sebi i svojoj obitelji dati vremena za obradu i tugovanje. Također je važno da ne nosite sami težinu ove dijagnoze, postoje brojne organizacije za podršku koje su tu da pomognu vama i vašoj obitelji tijekom ovog vremena, kliknite ovdje kako biste saznali više o podršci obiteljima koje imaju dijete ili mladu osobu s limfomom.
Vrste difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL) u djece
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) može se podijeliti u podtipove na temelju tipa B-stanica iz kojih je izrastao (nazvan "stanica porijekla").
- B-stanični limfom germinalnog centra (GBC): GCB tip je češći u pedijatrijskih bolesnika od ABC tipa. Mladi ljudi imaju veću vjerojatnost da će dobiti GCB tip bolesti (80-95% u 0-20 godina) nego odrasli i to je povezano s poboljšanim ishodima u usporedbi s ABC tipom.
- Aktivirani B-stanični limfom (ABC): ABC-tip dolazi iz mjesta postgerminalnog središta (stanice) jer je to zreliji zloćudni tumor B-stanica. Naziva se ABC-tip jer su B-stanice aktivirane i rade kao glavni sudionici imunološkog odgovora.
DLBCL se može klasificirati ili kao B-stanica germinalnog centra (GCB) ili kao aktivirana B-stanica (ABC). Patolog koji pregledava biopsiju vašeg limfnog čvora može uočiti razliku između njih tražeći određene proteine na stanicama limfoma. Trenutačno se ove informacije ne koriste za usmjeravanje liječenja. Međutim, znanstvenici provode istraživanja kako bi otkrili jesu li različiti tretmani učinkoviti protiv različitih vrsta DLBCL-a koji se razvijaju iz različitih stanica.
Simptomi difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL) u djece
Prvi simptomi koje većina ljudi primijeti je kvržica ili više kvržica koje ne nestaju nakon nekoliko tjedana. Možete osjetiti jednu ili više kvržica na djetetovom vratu, pazuhu ili preponama. Ove kvržice su natečeni limfni čvorovi u kojima rastu abnormalni limfociti. Te kvržice često počinju u jednom dijelu djetetova tijela, obično na glavi, vratu ili prsima, a zatim se šire na predvidljiv način iz jednog dijela limfnog sustava u drugi. U uznapredovalim stadijima bolest se može proširiti na pluća, jetru, kosti, koštanu srž ili druge organe.
Postoji rijetka vrsta limfoma koja se manifestira medijastinalnom masom, poznata je kao primarni medijastinalni limfom velikih B stanica (PMBCL). Ovaj je limfom bio klasificiran kao podtip DLBCL-a, ali je od tada ponovno klasificiran. PMBCL je kada limfom potječe iz B-stanica timusa. Timus je limfoidni organ smješten neposredno iza prsne kosti (prsnog koša).
Najčešći simptomi DLBCL-a uključuju:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, ispod pazuha, preponama ili prsima
- Kratkoća daha – zbog povećanih limfnih čvorova u prsima ili medijastinalnoj masi
- Kašalj (obično suhi kašalj)
- Umor
- Poteškoće s oporavkom od infekcije
- Svrbež kože (pruritus)
B simptomi je pojam koji opisuje sljedeće simptome:
- Noćno znojenje (osobito noću, kada ćete možda morati promijeniti odjeću za spavanje i posteljinu)
- Trajne groznice
- Neobjašnjeni gubitak težine
Otprilike 20% djece s DLBCL ima masu u gornjem dijelu prsnog koša. To se naziva "medijastinalna masa". , Masa u prsima može uzrokovati otežano disanje, kašalj ili oticanje glave i vrata zbog pritiska tumora na dušnik ili velike vene iznad srca.
Važno je napomenuti da su mnogi od ovih simptoma povezani s uzrocima koji nisu rak. To znači da liječnicima može biti teško dijagnosticirati limfom.
Dijagnoza difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)
A biopsija uvijek je potreban za dijagnozu difuznog velikostaničnog limfoma B. A biopsija je operacija uklanjanja a limfni čvor ili drugo abnormalno tkivo koje će patolog pogledati pod mikroskopom. Biopsija se obično radi u općoj anesteziji za djecu kako bi se smanjio stres.
Općenito, biopsija jezgre ili biopsija ekscizijskog čvora najbolja je istraživačka opcija. Ovo je kako bi se osiguralo da liječnici prikupe odgovarajuću količinu tkiva za dovršenje potrebnog testiranja za dijagnozu.
Čekanje rezultata može biti teško vrijeme. Može pomoći razgovor sa svojom obitelji, prijateljima ili specijalističkom medicinskom sestrom.
Određivanje stadija difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)
Jednom dijagnoza DLBCL-a, potrebni su daljnji testovi kako bi se vidjelo gdje se još u tijelu nalazi limfom. Ovo se zove inscenacija. Korištenje električnih romobila ističe skele limfoma pomaže liječniku da odredi najbolji tretman za vaše dijete.
Postoje 4 stadija, od stadija 1 (limfom u jednom području) do stadija 4 (limfom koji je raširen ili uznapredovao).
- Rana faza znači stadij 1 i neki stadij 2 limfoma. Ovo se također može nazvati "lokalizirano". Stadij 1 ili 2 znači da se limfom nalazi u jednom području ili nekoliko područja blizu jedno drugom.
- Napredna faza znači da je limfom stadija 3 i stadija 4, i to je široko rasprostranjeni limfom. U većini slučajeva, limfom se proširio na dijelove tijela koji su udaljeni jedan od drugog.
'Uznapredovali' stadij limfoma zvuči zabrinjavajuće, ali limfom je ono što je poznato kao sistemski rak. Može se proširiti limfnim sustavom i obližnjim tkivom. Zbog toga je potrebno sustavno liječenje (kemoterapija) za liječenje DLBCL-a.
Potrebni testovi mogu uključivati:
- Krvni testovi (kao što su: puna krvna slika, biokemija krvi i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) za traženje dokaza upale)
- Rendgenski snimak prsa – ove slike pomoći će u prepoznavanju prisutnosti bolesti u prsima
- Pozitronska emisijska tomografija (PET) skeniranje – radi razumijevanja svih mjesta bolesti u tijelu prije početka liječenja
- Skeniranje računalne tomografije (CT)
- Biopsija koštane srži (obično se radi samo ako postoje dokazi o uznapredovaloj bolesti)
- Lumbalna punkcija – Ako se sumnja na limfom u mozgu ili leđnoj moždini
Vaše dijete također može biti podvrgnuto nizu osnovni testovi prije početka bilo kakvog liječenja. Ovo je za provjeru funkcije organa. Oni se mogu ponavljati tijekom i nakon liječenja kako bi se procijenilo je li liječenje utjecalo na funkciju organa. Potrebni testovi mogu uključivati; ;
- Sistematski pregled
- Vitalna promatranja (krvni tlak, temperatura i puls)
- Skeniranje srca
- Skeniranje bubrega
- Testovi disanja
- Krvni testovi
Mnogo od njih skele i testovi funkcije organa ponovno se rade nakon liječenja kako bi se provjerilo je li liječenje limfoma djelovalo i kako bi se pratio učinak liječenja na tijelo.
Prognoza difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL)
DLBCL u djece ima izvrsnu prognozu (izglede). Otprilike 9 od svakih 10 (90%) djece izliječi se nakon primanja standarda kemoterapija i imunoterapija. Postoji mnogo istraživanja u liječenju ovog limfoma, s naglaskom na istraživanju kako smanjiti kasne učinke ili nuspojave toksične terapije koje se mogu pojaviti mjesecima ili godinama nakon liječenja.
Dugoročno preživljavanje i mogućnosti liječenja ovise o nizu čimbenika, uključujući:
- Dob vašeg djeteta u trenutku dijagnoze
- Opseg ili stadij raka
- Izgled stanica limfoma pod mikroskopom (oblik, funkcija i struktura stanica)
- kako limfom reagira na liječenje
Liječenje difuznog velikostaničnog limfoma B
Nakon što se dobiju svi rezultati biopsije i snimanja stadija, liječnik će ih pregledati kako bi odlučio koji je najbolji mogući tretman za vaše dijete. U nekim centrima za rak liječnik će se sastati s timom stručnjaka kako bi razgovarali o najboljoj mogućnosti liječenja. Ovo se zove a multidisciplinarni tim (MDT) sastanak.
Liječnici će uzeti u obzir mnoge čimbenike o limfomu vašeg djeteta i općem zdravstvenom stanju kako bi odlučili kada i koji tretman je potreban. Ovo se temelji na;
- Stadij i stupanj limfoma
- Simptomi
- Dob, povijest bolesti i opće zdravstveno stanje
- Trenutno tjelesno i psihičko stanje
- Društvene okolnosti
- Obiteljske preferencije
Budući da je DLBCL brzorastući limfom, potrebno ga je brzo liječiti – često u roku od nekoliko dana do tjedana nakon dijagnoze. DLBCL liječenje uključuje kombinaciju kemoterapija i imunoterapije
Neki adolescentni DLBCL pacijenti mogu se liječiti režimom kemoterapije za odrasle tzv R-SJECANJE (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizolon). To će često ovisiti o tome liječi li se vaše dijete u pedijatrijskoj bolnici ili bolnici za odrasle.
Standardno pedijatrijsko liječenje ranog stadija DLBCL (stadij I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 ciklusa kemoterapije ovisno o stadiju bolesti
- Protokolarni lijekovi uključuju: ciklofosfamid, citarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargazu, prednizolon, pirarubicin, deksametazon.
- COG-C5961: 2 – 4 ciklusa kemoterapije ovisno o stadiju bolesti
Standardni pedijatrijski tretman za uznapredovali DLBCL (stadij IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 ciklusa kemoterapije ovisno o stadiju bolesti
- Protokolarni lijekovi uključuju: ciklofosfamid, citarabin, doksorubicin hidroklorid, etopozid, metotreksat, prednizolon, vinkristin.
- BFM-90/95: 4 – 6 ciklusa kemoterapije ovisno o stadiju bolesti
- Protokolarni lijekovi uključuju: ciklofosfamid, citarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargazu, prednizolon, pirarubicin, deksametazon.
Uobičajene nuspojave liječenja
Liječenje DLBCL dolazi s rizikom od razvoja mnogih različitih nuspojava. Svaki režim liječenja ima pojedinačne nuspojave i vaš liječnik i/ili specijalistička medicinska sestra za rak objasnit će ih vama i vašem djetetu prije početka liječenja.
Neke od češćih nuspojava liječenja difuznog B-staničnog limfoma uključuju:
- Anemija (nizak broj crvenih krvnih stanica)
- Trombocitopenija (niski trombociti)
- Neutropenija (nizak broj bijelih krvnih stanica)
- Mučnina i povračanje
- Problemi s crijevima kao što su zatvor i proljev
- Umor
- Smanjena plodnost
Vaš medicinski tim, liječnik, medicinska sestra za liječenje raka ili ljekarnik, trebali bi vam dati informacije o vašem liječenjeje uobičajene nuspojave, koje simptome prijaviti i kome se obratiti. Ako niste, postavite ova pitanja.
Očuvanje plodnosti
Neki tretmani za limfom mogu smanjiti plodnost. To je vjerojatnije kod određenih protokola kemoterapije (kombinacije lijekova) i kemoterapije u visokim dozama koje se koriste prije transplantacije matičnih stanica. Radioterapija zdjelice također povećava vjerojatnost smanjene plodnosti. Neke terapije antitijelima također mogu utjecati na plodnost, ali to je manje jasno.
Vaš bi vas liječnik trebao posavjetovati o tome može li to utjecati na plodnost. Razgovarajte s liječnikom i/ili medicinskom sestrom specijalistom za rak prije početka liječenja o tome hoće li to utjecati na plodnost.
Za više informacija ili savjeta o pedijatrijskom DLBCL-u, liječenju, nuspojavama, dostupnoj podršci ili o tome kako se snalaziti u bolničkom sustavu, obratite se liniji za podršku medicinske sestre za liječenje limfoma na 1800 953 081 ili nam e-mail na medicinska sestra@lymphoma.org.au
Nadzorna njega
Nakon što je liječenje završeno, vaše dijete će imati snimke stadija. Ove pretrage služe za provjeru uspješnosti liječenja. Skeniranje će liječnicima pokazati kako je limfom reagirao na liječenje. To se naziva odgovor na liječenje i može se opisati kao:
- Kompletan odgovor (CR ili nema znakova limfoma) ili a
- Djelomičan odgovor (PR ili još uvijek postoji limfom, ali se smanjio u veličini)
Vaše dijete tada će morati pratiti njihov liječnik uz redovite preglede, obično svakih 3-6 mjeseci. Ti su pregledi važni kako bi medicinski tim mogao provjeriti koliko se dobro oporavljaju od liječenja. Ovi termini pružaju vam dobru priliku da razgovarate s liječnikom ili medicinskom sestrom o bilo kakvim brigama koje imate. Medicinski tim će htjeti znati kako se vaše dijete i vi osjećate fizički i psihički te će:
- Pregledajte učinkovitost liječenja
- Pratite sve postojeće nuspojave liječenja
- Pratite kasne učinke liječenja tijekom vremena
- Pratite znakove relapsa limfoma
Vaše će dijete vjerojatno imati fizički pregled i krvne pretrage pri svakom pregledu. Osim odmah nakon tretmana kako bi se provjerilo kako je tretman djelovao, skeniranje se obično ne radi osim ako za to ne postoji poseban razlog. Ako je vaše dijete dobro, termini bi s vremenom mogli postati rjeđi.
Relaps ili refrakterno liječenje DLBCL-a
Relaps limfom je kada se rak vratio, uporan limfom je kada rak ne reagira na prve linije tretmana. Kod neke djece i mladih ljudi, DLBCL se vraća, au nekim rijetkim slučajevima ne reagira na početno liječenje (refraktoran). Za ove pacijente postoje i drugi tretmani koji mogu biti uspješni, a uključuju:
- Visoka doza kombinirane kemoterapije nakon čega slijedi autologna transplantacija matičnih stanica ili alogena transplantacija matičnih stanica (nije prikladno za sve ljude)
- Kombinirana kemoterapija
- imunoterapija
- Radioterapija
- Sudjelovanje u kliničkom ispitivanju
Kada se sumnja da se kod neke osobe bolest vratila, često se provode isti testovi stadija, koji uključuju testove koji su gore navedeni u dijagnoza i skele odjeljak.
Liječenje pod istragom
Postoje mnogi tretmani koji se trenutačno testiraju u kliničkim ispitivanjima diljem svijeta za pacijente s novodijagnosticiranim i relapsiranim limfomom. Neki od ovih tretmana uključuju:
- Mnoga ispitivanja proučavaju smanjenje profila toksičnosti i kasnih učinaka kemoterapije
- Terapija T-stanicama CAR-a
- Copanlisib (ALIQOPATM – inhibitor PI3K)
- Venetoklaks (VENCLEXTATM – BCL2 inhibitor)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nova ciljana terapija)
Što se događa nakon tretmana?
Kasni učinci
Ponekad se nuspojava liječenja može nastaviti ili razviti mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. To se zove kasni učinak. Za više informacija idite na odjeljak 'kasne posljedice' kako biste saznali više o nekim od ranih i kasnih posljedica koje se mogu pojaviti nakon liječenja limfoma.
Djeca i adolescenti mogu imati nuspojave povezane s liječenjem koje se mogu pojaviti mjesecima ili godinama nakon liječenja, uključujući probleme s rastom kostiju i razvojem spolnih organa kod muškaraca, neplodnost te bolesti štitnjače, srca i pluća. Mnogi trenutni režimi liječenja i istraživačke studije sada su usredotočeni na pokušaj smanjenja rizika od ovih kasnih učinaka.
Iz tih je razloga važno da preživjeli od difuznog velikostaničnog limfoma B (DLBCL) budu redovito praćeni i praćeni.
